Список основных симптомов, синдромов, симптомокомплексов и
некоторых болезней, упоминающихся в тексте
СБОРНИКА СИТУАЦИОННЫХ ЗАДАЧ

(из СПРАВОЧНИКА "Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни", Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров, "Медицина", Москва, 1999 г.)

Веб-версия создана Серковым С.В., У Friends` software 2000. Все права на использованные материалы защищены и принадлежат издательству "Медицина" и авторам и используются с их разрешения.


Оглушение. Оглушенность
- Угнетение сознания, характеризующееся умеренным снижением уровня бодрствования, сонливостью, повышением порога восприятия всех внешних раздражителей, торпидностью психических процессов, неполнотой или отсутствием ориентировки, ограниченностью представлений. Возникает при экзогенных или эндогенных интоксикациях, при мозговой травме, повышении внутричерепного давления. Оглушение может быть умеренным или глубоким.

Оглушение умеренное - Активное внимание снижено, речевой контакт возможен, иногда требуется повторение вопроса, ответы на вопросы лаконичные. Глаза больной открывает спонтанно или сразу же при обращении к нему. Двигательная реакция на боль активная, целенаправленная. Отмечаются истощаемость, вялость, обеднение мимики, сонливость. Контроль за тазовыми функциями сохранен. Ориентация во времени, лицах, окружающей обстановке может быть неполной. В связи с этим поведение временами неупорядоченное.

Оглушение глубокое - Выраженная сонливость, речевой контакт существенно затруднен. Вопросы и задания нередко требуется повторять. Ответы на вопросы с выраженным промедлением, чаще односложны, возможны персеверации. Выполняются лишь элементарные задания. Реакция на боль координирована. Выражена дезориентация. Контроль за тазовыми функциями ослаблен.

Сопор - Выраженное снижение уровня сознания, приводящее к патологической сонливости, аспонтанности, утрате дифференцированных реакций даже на интенсивные раздражители. При этом больной может открывать глаза в ответ на болевое раздражение, возможны стон, координированные защитные движения. Тазовые функции больной не контролирует. Безусловные рефлексы сохранены, глотание возможно. Витальные функции сохранны или умеренно нарушены.

Кома. Коматозное состояние - Кома (coma; греч. koma глубокий сон). Бессознательное состояние, из которого больной не может быть выведен даже при интенсивной стимуляции. При этом глаза прикрыты; приподняв веки больного, можно увидеть неподвижный взор или содружественные плавающие движения глазных яблок. Отсутствуют признаки психической активности, почти полностью или полностью утрачены реакции на внешние раздражители. Кома может возникать остро или подостро, проходя предшествующие ей стадии оглушения, сопора. По механизму развития принято выделять кому, обусловленную деструкцией лимбико-ретикулярных отделов головного мозга или обширных территорий коры полушарий большого мозга (кома органическая), и кому, возникшую в связи с диффузными метаболическими нарушениями в головном мозге (кома метаболическая), которая может быть гипоксической, гипогликемической, диабетической, соматогенной (печеночная, почечная и др.), эпилептической, токсической (лекарственная, алкогольная и др.). По тяжести клинической картины выделяют три или четыре степени комы. Н.К. Боголепов (1962) выделил четыре степени комы: умеренную, выраженную, глубокую и терминальную. Чем выраженное степень комы и больше ее длительность, тем хуже прогноз. Борьба за жизнь больного, находящегося в коме двух первых степеней, может быть перспективна. Общая длительность коматозного состояния, как правило, не превышает 24 нед. При затянувшейся коме больной переходит в апаллическое или вегетативное состояние или же умирает. Для выявления причины комы велико значение анамнестических сведений (со слов родственников, по медицинским документам и др.), клинической картины, результатов клинических и токсикологических лабораторных исследований, электроэнцефалографии, КТ или МРТ, исследования СМЖ. В процессе неврологического осмотра прежде всего следует обратить внимание на уровень сознания больного, параметры дыхания, размер зрачков, их равномерность и реакцию на свет, положение глаз в покое и при вестибулярной стимуляции, на возможность спонтанных и рефлекторных движений.

Кома умеренная. Кома I степени - Кома, при которой нет реакции на речь, яркий свет, сильный звук. Лишь нанесение сильных болевых раздражении может сопровождаться некоординированной двигательной реакцией. Роговичные рефлексы сохранены, зрачки на свет реагируют, сохранены чихательный, скуловой, глотательный рефлексы, а также сухожильные рефлексы, которые иногда могут быть повышены. Возможно наличие пирамидных патологических рефлексов, в частности патологического рефлекса Бабинского. Тазовые функции больной не контролирует. На ЭЭГ отмечаются умеренные диффузные нарушения в форме нерегулярного a -ритма, медленной биоэлектрической активности.

Кома выраженная. Кома II степени - Кома, при которой полностью отсутствуют реакции на любые раздражители. Снижены роговичные и зрачковые рефлексы, нарушено глотание, сухожильные рефлексы угнетены. Может вызываться рефлекс Бабинского. Зрачки узкие, реже расширены, возможны расстройства дыхания (дыхание Куссмауля, стерторозное, аритмичное), признаки сердечно-сосудистых нарушений (артериальная гипотензия, слабость пульса, цианоз и др.). Тазовые функции не контролируются. На ЭЭГ a -ритм отсутствует, преобладает медленная активность, регистрируются билатеральные вспышки медленных или острых волн, чаще с преобладанием их в передних отделах полушарий большого мозга.

Кома глубокая. Кома III степени - Кома, характеризующаяся нарушением функций мозгового ствола. В связи с этим угасают жизненно важные рефлекторные акты дыхание, сердечно-сосудистая деятельность. Дыхание становится прерывистым, аритмичным, может быть по типу Чейна-Стокса. В дыхательном акте участвуют вспомогательные мышцы. Имеются признаки расстройства сердечной деятельности, снижения сосудистого тонуса, выраженное понижение АД. При этом обычны цианоз, снижение температуры тела, низкий мышечный тонус, недержание мочи.

Кома терминальная. Кома запредельная. Кома ареактивная. Кома IV степени - Кома, при которой характерно угнетение функций продолговатого мозга, проявляющееся расстройством дыхания с периодическими апноэ и прогрессирующим снижением АД. На ЭЭГ спонтанная биоэлектрическая активность не регистрируется. Поддержание жизнеспособности при этом возможно только при проведении реанимационных мероприятий.

Помрачение сознания сумеречное. Сумеречное сознание - Возникает внезапно и так же внезапно завершается, продолжается от нескольких минут до нескольких недель. В период сумеречного помрачения сознания характерно неполное восприятие окружающего. Ситуация в целом больным не оценивается. В связи с этим поведение нецеленаправленное, лишенное конечного смысла, хотя внешне может казаться достаточно упорядоченным. Сумеречное помрачение сознания чаще проявляется как сложный парциальный эпилептический припадок, но возможно также при сосудистой патологии головного мозга, внутричерепной опухоли, патологическом аффекте, опьянении, лунатизме. Сомнамбулизм может возникать и при особой форме реактивного психоза истерическом сумеречном расстройстве сознания, для которого характерно еще и наличие галлюцинаций кататимного содержания (отражающих желательную ситуацию). При сумеречном помрачении сознания иногда возможны галлюцинации устрашающего характера, бредовые переживания, бредовая интерпретация отдельных восприятии, что может определять поведение больных и, в частности, опасные для них и для окружающих поступки. Обычно период сумеречного сознания больным амнезируется.

Менингеальный синдром - Проявления раздражения мозговых оболочек, особенно выраженные при их воспалении (менингите) или при кровоизлиянии субарахноидальном. Синдром характеризуется интенсивной головной болью, нередко тошнотой, рвотой, общей гиперестезией, ригидностью затылочных мышц, менингеальным Кернига симптомом и симптомами Брудзинского, иногда своеобразной позой в постели - легавой собаки позой. Для уточнения диагноза при наличии менингеального синдрома показан диагностический поясничный прокол с анализом полученной спинномозговой жидкости.

Бехтерева скуловой рефлекс (Бехтерева менингеальный симптом) - Перкуссия скуловой кости сопровождается усилением головной боли и тоническим сведением мышц лица (болевой гримасой) преимущественно на той же стороне. Признак раздражения мозговых оболочек. Описал отечественный невролог В.М. Бехтерев (1857-1927).

Кернига симптом - Ногу лежащего на спине больного пассивно сгибают в тазобедренном и коленном суставах, после чего делают попытку разогнуть ее в коленном суставе. Разгибание ноги при этом оказывается невозможным из-за тонического напряжения мышц, сгибающих голень. Один из основных менингеальных симптомов. Описал в 1882 году отечественный терапевт В.М. Керниг (1840-1917).

Ригидность затылочных мышц - Вследствие повышения тонуса мышц разгибателей головы пассивное сгибание головы больного затруднено и при этом оказывается невозможным приближение его подбородка к грудине. Один из основных признаков раздражения мозговых оболочек.

Брудзинского верхний симптом - При попытке согнуть голову лежащего на спине больного ноги его непроизвольно сгибаются в тазобедренных и коленных суставах, подтягиваясь к животу. Менингеальный симптом. Описал J. Brudzinski (1874-1917).

Брудзинского средний симптом. Лобковый менингеальный симптом - При давлении кулаком на лобок лежащего на спине больного ноги его сгибаются в тазобедренных суставах и подтягиваются к животу. Признак раздражения мозговых оболочек. Описал J. Brudzinski (1874-1917).

Брудзинского нижний симптом - Попытка разогнуть в коленном суставе ногу больного, согнутую до этого в тазобедренном и коленном суставах, проверка Кернига симптома вызывает подтягивание к животу и другой ноги. Менингеальный симптом. Описал J. Brudzinski (1874-1917).

Анизокория - неидентичность диаметра зрачков. Может быть обусловлена нарушением вегетативной иннервации глаз, ведущим к расширению или суживанию зрачка, к неравномерности зрачковых реакций. Небольшая анизокория (до 0,4 мм) встречается у 30% здоровых людей. У здоровых она может быть следствием неравномерной освещенности глаз, выраженного различия остроты зрения, результатом медикаментозного воздействия. Кроме того следует иметь ввиду, что наиболее часто анизокория обусловлена миозом одного зрачка или его мидриазом.

Миоз - Сужение зрачка, которое может быть патологическим, если его диаметр при обычном освещении оказывается меньше 2 мм. Варианты патологического миоза: 1) спастический обусловленный раздражением парасимпатических структур системы глазодвигательного нерва (подобный ему медикаментозный миоз может быть следствием введения пилокарпина и других холиномиметических средств); 2) паралитический следствие нарушения симпатической иннервации дилататора зрачка. Умеренный двусторонний миоз при сохранной реакции зрачков на свет отмечается во время сна, может быть у больных в коматозном состоянии, обусловленном дисметаболическими расстройствами, а также при двустороннем поражении промежуточного мозга, в частности в случаях смещения его вниз при массивных супратенториальных объемных процессах. Миоз с одной стороны возможное проявление Горнера синдрома, очень узкие (точечные) зрачки могут быть следствием органического поражения моста мозга (травма, ишемия и др.). Возможные причины миоза при коматозных состояниях отравление наркотиками, холиномиметическими средствами, ингибиторами холинестеразы, в частности фосфорорганическими соединениями, грибами, никотином, а также кофеином, хлоралгидратом.

Мидриаз - Расширение зрачка, которое может быть патологическим, если его диаметр при обычном освещении больше 4 мм. Варианты патологического мидриаза: 1) паралитический мидриаз следствие нарушения функции парасимпатических структур глазодвигательного нерва и паралича сфинктера зрачка (подобный ему медикаментозный мидриаз может быть следствием введения атропина и других м-холинолитиков); 2) спастический обусловленный сокращением дилататора зрачка при раздражении иннервируюших его симпатических структур. Причиной мидриаза могут быть поражения среднего мозга или ствола глазодвигательного нерва, тяжелая гипоксия, отравления антихолинергическими средствами (атропин и др.), антигистаминными препаратами, барбитуратами, окисью углерода (при этом кожа розовая), кокаином, цианидами, этиловым спиртом, адреномиметическими средствами, производными фенотиазина, трициклическими антидепрессантами, а также смерть мозга.

Горнера синдром. Клода-Бернара-Горнера синдром - Нарушение симпатической иннервации, проявляющееся сочетанием паралитического миоза, сужением глазной щели в связи с псевдоптозом верхнего века и легкого энофтальма (следствие пареза или паралича соответственно трех мышц: дилататора зрачка, верхней мышцы хряща века и глазничной мышцы), а также нарушение потоотделения на той же стороне лица. При этом на стороне синдрома сохранена реакция суженного зрачка на свет. Наблюдается при гомолатеральном поражении заднего отдела гипоталамуса, цилиоспинального центра, расположенного в боковом роге сегментов С8-Th1 спинного мозга, а также вегетативных структур, связывающих его с верхним шейным симпатическим узлом, преганглионарных и постганглионарных волокон, идущих от этого узла к упомянутым выше гладким мышцам глаза. Причинами синдрома могут быть различные по характеру поражения указанных структур, в частности сосудисто-мозговые нарушения, опухоли мозгового ствола и шейного отдела спинного мозга, рассеянный склероз, Панкоста рак, увеличение шейных лимфатических узлов, травма шеи, а также патологический процесс, чаще опухоль, верхушки гомолатерального легкого. Если синдром обусловлен поражением церебральных структур, то ангидроз возможен на всей ипсилатеральной половине тела, тогда как у больных с поражением цилиоспинального центра и его связей с внутренними гладкими мышцами глаза ангидроз отмечается только на лице, шее, руке. Описали французский физиолог Clod Bernard (1813-1878) и швейцарский офтальмолог J. Ноrnеr (1831-1886). Для объективизации диагностики синдрома могут быть применены методы фармакологического тестирования зрачковых реакций. С этой целью в оба глаза закапывают 0,5 % раствор дикаина. При этом на стороне синдрома зрачок не расширяется или расширяется незначительно, нарастает выраженность анизокории. Введение в глаза 1 % раствора гоматропина вызывает расширение зрачка на стороне синдрома лишь в случае поражения участвующих в его формировании структур ЦНС и преганглионарных симпатических волокон, тогда как поражение верхнего шейного узла и постганглионарных симпатических волокон расширением зрачка не сопровождается.

Пти синдром. Горнера “обратный” синдром - Сочетание расширения зрачка, расширения глазной щели и экзофтальма, обусловленные раздражением симпатических структур, связывающих цилиоспинальный центр с глазом и его придатками .

Атаксия - Ataxia; греч. Беспорядочность, дискоординация. Нарушение статики (статическая атаксия), и целенаправленных движений (динамическая атаксия) в связи с расстройством согласованности работы мышщ агонистов и антагонистов, проявляющаяся дисметрией и несоразмерностью движений. Может быть обусловлена поражением мозжечка и его связей (мозжечковая атаксия), задних отделов лобных долей и их связей с мозжечком (лобная атаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), обратной афферентации в связи с расстройством мышечно-суставного чувства (сенситивная атаксия).

Гиперкинез - Непроизвольные, насильственные, автоматизированные движения, обычно усиливающиеся при волнении и уменьшающиеся в степени выраженности при отвлечении внимания, в покое. Во сне гиперкинезы, как правило, исчезают. Обычно они обусловлены нарушением медиаторного баланса в структурах экстрапирамидной системы.

Миоклония - Гиперкинез, характеризующийся внезапными, нестереотипными и неритмичными клоническими мышечными подергиваниями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. При этом в первом случае двигательные реакции отсутствуют, но в остальных случаях возникают различные по степени перемещения частей тела в пространстве. Миоклония обусловлена дисфункцией ретикулярной формации мозгового ствола и корково-подкорковых структур. Возможной причиной признается дефицит медиатора серотонина. Миоклония проявляется в покое, может усиливаться при движениях, аффектах, сенсорных раздражениях. Бывает локальной или генерализованной. Миоклония может быть признаком метаболической энцефалопатии и в таких случаях нередко сочетается с астериксисом.

Миокимии - Гиперкинез, характеризующийся постоянными или транзиторными сокращениями отдельных пучков мышечных волокон, нс приводящими к смещению частей тела в пространстве. Обусловлен повышением возбудимости периферических мотонейронов или мышечных волокон обычно после сильного мышечного напряжения, переутомления, при засыпании, а также при некоторых патологических состояниях (гипертиреоз, анемия, экзогенные и эндогенные интоксикации).

Хореический гиперкинез - Насильственные, нерегулярные, беспорядочные, стремительные по темпу движения на фоне мышечной гипотонии, нарастающие при волнении, при попытке произвести целенаправленное действие. В процесс могут вовлекаться все мышцы, в частности мышцы языка, лица, шеи, туловища, конечностей. Хореический гиперкинез проявляется гримасничанием, неожиданными резкими размашистыми сгибательными и разгибательными, а также вращательными движениями конечностей, головы, при которых возможны травматические повреждения различных частей тела. При ходьбе хореический гиперкинез обычно усиливается, шаги становятся неравномерными, больной отклоняется в стороны. Походка иногда приобретает характер при-танцовывания. При выраженных проявлениях синдрома больной не в состоянии говорить, принимать пищу, ходить, сидеть. Во сне гиперкинезы исчезают. Возможен хореический гиперкинез на одной половине тела - гемихорея. В основе гиперкинеза лежит дисфункция стриопаллидарной системы в связи с медиаторным дисбалансом: недостаток ацетилхолина или избыток дофамина. Хореический гиперкинез является главным признаком некоторых заболеваний (Хорея малая, Гентингтона хорея), вместе с тем хореиформные гиперкинезы могут сопутствовать гипертиреозу, СКВ, полицитемии, интоксикации дифенином (фенитоином), гормональными контрацептивами.

Баллизм. Люисова тела синдром. Матцдорффа-Лермитта синдром - Подкорковый гиперкинез, характеризующийся быстрыми, размашистыми бросковыми и вращательными движениями преимущественно в прикорневых суставах (плечевом и тазобедренном), сочетающийся со снижением на той же стороне мышечного тонуса. Обусловлен нарушением функции глицинергических нейронов субталамического ядра (люисово тело). Проявляется как в покое, так и при активных движениях. Усиливается в степени выраженности при эмоциональном напряжении, исчезает во сне.

Гемибаллизм - Баллизм на стороне, противоположной патологическому очагу, нарушающему функции субталамического ядра.

Дистонические движения - Патологические непроизвольные медленные вращательные или другие движения частей тела, для которых характерно нахождение в положении максимального отклонения в течение одной или нескольких секунд (до 1 мин).

Дистоническая поза - Поза, в которой оказывается больной, если непроизвольное мышечное сокращение, обусловившее движение обычно ротаторного характера, сохраняется в течение более минуты, иногда несколько часов. Возникающие в таких случаях со временем контрактуры могут обусловить стабильное сохранение этих поз.

Дистония мышечная - Проявляется дистоническими движениями, возникающими в различных частях тела во время произвольных действий и вызывающими нарушение последних. Примерами двигательной дистонии являются писчий спазм, стопная дистония и др. Осложненной двигательной дистонией иногда признается ее форма, при которой в ответ на движение определенной части тела непроизвольные движения распространяются за ее пределы. Так, при письме, помимо гиперкинеза, характерного для писчего спазма, возникают дистонические движения туловища, шеи, лица, ноги.

Дистония мышечная фокальная - Дистонические движения и дистонические позы, которые возникают в одной части тела. В дебюте заболевания так называемая первичная дистония обычно бывает фокальной, но со временем она может трансформироваться в сегментарную и генерализованную.

Дистония сегментарная -Дистонические движения и дистонические позы, которые охватывают две или более части тела, переходящие одна в другую (например, шея, надплечье, рука).

Дистония генерализованная - Дистонические движения и дистонические позы, которые проявляются во всем теле или по крайней мере в частях тела, не переходящих друг в друга (например, в правой руке и в левой ноге). Чем младше возраст больного при появлении у него признаков дистонии, тем более вероятно развитие у него генерализованной дистонии.

Дистония пароксизмальная. Дискинезия пароксизмальная - Дистонические движения и дистонические позы, которые возникают внезапно и имеют преходящий характер. Пусковыми механизмами пароксизмальной дистонии могут быть эмоциональные реакции, утомление при физической работе, прием алкоголя, кофеина.

Деформирующая мышечная дистония - Собирательное обозначение гиперкинезов, обусловленных нарушением функций базальных ядер, в связи с изменением в них медиаторного баланса.

Кривошея спастическая. Тортиколлис - Фокальная односторонняя пароксизмальная дистония, проявляющаяся стереотипными тоническими или тонико-клоническими судорогами мышц шеи (грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная и др.). Голова при этом поворачивается в противоположную сторону и оказывается несколько наклоненной вперед или запрокинутой назад. Проявляется чаще у мужчин в молодом или среднем возрасте. Мышечные спазмы нередко сопряжены с эмоциональным напряжением, проявляются сериями, повторяющимися многократно каждый день в течение нескольких недель или месяцев, после чего возможна ремиссия непредсказуемой продолжительности, обычно сменяющаяся обострением болезни. Попытка больного оказать активное сопротивление насильственному повороту головы, стремясь повернуть ее в противоположную сторону, только усиливает интенсивность судороги. Вместе с тем прикосновение пальца больного к нижней челюсти или щеке на стороне, в которую спонтанно поворачивается голова во время приступа, иногда заметно уменьшает мышечное напряжение. У длительно болеющих на стороне, противоположной той, в которую поворачивается во время прступов голова, возникает гипертрофия грудино-ключично-сосцевидной мышцы, трапециевидной мышцы и глубоких мышц шеи. У отдельных больных удается наблюдать трансформацию спастической кривошеи в торсионную дистонию, что может расцениваться как один из аргументов, позволяющих признавать патогенетическую общность этих клинических форм экстрапирамидной патологии. Однако имеются и отдельные клинические наблюдения, в которых доказано, что спастическая кривошея может быть обусловлена хроническим раздражением добавочного нерва.

Атетоз. Гиперкинез атетоидный. Подвижный спазм - Athetosis (греч. Athetos неустойчивый, изменчивый). Форма деформирующей дистонии мышечной, характеризующаяся непроизвольными, неритмичными, медленными, вычурными движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, гримасничанием, проявляющимися на фоне повышения мышечного тонуса. Атетоз возможен при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, торсионной дистонии. Односторонний атетоз (гемиатетоз) возможен у детей, перенесших инсульт (постгемиплегический атетоз). Атетоз сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и др.).

Хореоатетоз - Сочетание хореического гиперкинеза с атетозом. Возникает в связи с изменением функционального состояния полосатого тела, ведущим к развитию медиаторного дисбаланса.

Псевдоатетоз - Непроизвольные движения по типу атетоза, возникающие в зоне выраженного нарушения глубокой чувствительности и, следовательно, афферентного контроля за положением частей тела. Может сопровождаться снижением мышечного тонуса. Отмечается, в частности, у больных с таламической рукой. Проявляется при исключении зрительного контроля.

Торсиоиный спазм. Торсионной дистонии синдром - Генерализованная форма деформирующей дистонии мышечной, проявляется выраженной лабильностью мышечного тонуса, гиперкинезами и диатоническими позами. Повышения тонуса особенно значительны в аксиально расположенных мышечных группах, что ведет к непроизвольным изменениям положения туловища обычно вращательного характера. Чаще проявляется с детства и имеет наследственное происхождение (Торсионная дистония наследственная), может быть обусловлен гипоксией головного мозга или печеночной энцефалопатией. У взрослых иногда (редко) возникает вследствие сосудистых заболеваний головного мозга, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ядра. При КТ возможны признаки поражения хвостатого и чечевицеобразного ядер.

Мегалография - Изменение почерка у больного с нарушением функций мозжечка. Почерк неровный, буквы чрезмерно крупные. Больной не в состоянии правильно нарисовать круг или другую геометрическую фигуру.

Дисметрия - Несоразмерность, неловкость двигательных актов ввиду нарушений обратной афферентации и затрудненного контроля за направленностью и координацией движений, их скоростью и ускорением; движения при этом чаще бывают избыточными.

Гиперметрия - Несоразмерность, избыточность движений, проявляющаяся, в частности, при проведении проб на координацию движений. Форма дисметрии, характерная для поражений полушария мозжечка на стороне, ипсилатеральной патологическому процессу. Гиперметрия легко выявляется при выполнении пальце-носовой пробы, пяточно-коленной пробы.

Пальце-носовая проба - Проба на координацию движений. Пациент должен закрыть глаза, отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем папасть в кончик носа. При мозжечковой патологии это движение избыточно по траектории (гиперметрия), в результате чего больной проносит палец мимо цели; при этом обычно одновременно проявляется и тремор мозжечковый. При поражении полушария мозжечка координаторные расстройства более выражены на стороне патологического очага.

Пальце-пальцевая проба - Проба на координацию движений. Пациент, закрыв глаза, после разведения рук должен попасть одним указательным пальцем в другой. В случае, мозжечковой патологии это ему не удается. Наблюдается тремор интенционный и узды симптом.

Пяточно-коленная проба - Пациенту, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу, а затем ее пяткой попасть в колено другой ноги и провести этой пяткой по передней поверхности большеберцовой кости, слегка касаясь ее, по направлению к большому пальцу. При мозжечковой патологии в процессе выполнения возникает тремор интенционный ноги, в связи с чем больному трудно попасть пяткой в колено, в дальнейшем движение сопровождается крупноамплитутдным тремором и не всегда может быть завершено, особенно на стороне пораженного полушария мозжечка.

Адиадохокинез - Проба на координацию движений. Нарушение диадохокинеза (способности к совершению идентичных с обеих сторон, сменяющих друг друга противоположных движений: пронации и супинации предплечий и кистей вытянутых рук, сгибания и разгибания пальцев и т.д.). На стороне пораженного полушария мозжечка движения замедленны и избыточны. В результате они оказываются асимметричными.

Тремор. Дрожание - Гиперкинез, проявляющийся быстрыми, непроизвольными, стереотипными, ритмичными колебаниями небольшой амплитуды. Чаще встречается тремор рук, головы, нижней челюсти, однако возможно возникновение тремора и в других частях тела. Варианты тремора многообразны. Он может проявляться в покое или при активных движениях. Его дифференцируют по локализации, частоте, амплитуде, симметричности, причинному фактору; различают тремор, проявляющийся в покое (статический) или при активных движениях (динамический). Тремор длительно расценивался как следствие дисфункции связей треугольника Гийена-Молларе: красное ядро зубчатое ядро (контралатеральное) нижнее оливное ядро. В настоящее время больше внимания уделяется не морфологическому субстрату тремора, а ведущим к его проявлениям расстройствам метаболических процессов в тканях головного мозга, прежде всего медиаторному дисбалансу (относительный избыток катехоламинов, гистамина, недостаток серотонина, глицина). Тремор провоцируют эмоциональное возбуждение, гипогликемия, гиперкапния, гипертиреоз, феохромоцитома, уремия, передозировка адрено-миметических средств, катехоламинов (в частности, препараты леводопы), антидепрессантов, нейролептиков, кофеина, а также глюкокортикостероиды, препараты лития, препараты вальпроевой кислоты, абстинентный синдром, утомление в процессе физической работы.

Тремор статический. Тремор положения. Тремор покоя - Тремор в покое, возникающий в связи с изменчивостью тонуса напряженных мышц. Характерное проявление паркинсонизма синдрома. Статический тремор ритмичен, 46 колебаний в 1 с, амплитуда варианта, сгибательно-разгибательные движения пальцев и противопоставление I пальца остальным (катание пилюль) могут сочетаться с ротацией кисти. Целенаправленные движения ослабляют выраженность тремора. При полном расслаблении проксимальных мышц статический тремор исчезает, но так как больные редко достигают такого состояния, он преследует их в период бодрствования практически постоянно. Статический тремор часто сочетается с ригидностью мышечной.

Тремор динамический. Тремор кинетический. Тремор движения - Может подразделяться на: 1) тремор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитационных усилиях (например, в положении с вытянутыми руками или отведенными плечами и согнутыми предплечьями); 2) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); 3) тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Динамический тремор характерен для эссенциального тремора, он может возникать при патологически усиленном физиологическом треморе, а также при поражении мозжечка и его связей.

Тремор физиологический - Физиологический тремор высокочастотный (от 6 до 12 колебаний в 1 с) и низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических Р-адренорецепторов). Возможен у здоровых людей. Физиологический тремор проявление гиперадренергического состояния, перевозбуждения рецепторных структур мышечных веретен, нарушения деятельности дуги миотатического рефлекса. При этом происходит увеличение амплитуды физиологического тремора. Препараты из группы адреноблокаторов уменьшают выраженность физиологического тремора. Он исчезает немедленно после внутривенного введения их, усиливается при повышении адренерегической активности при тревоге, волнении, возбуждении, приеме адреномиметических средств, гипогликемии, феохромоцитоме, тнреотоксикозе, приеме кофеина, леводопы, теофиллина, антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, при абстинентом синдроме, а также при лечении глюкокортикостероидами, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, при повышенной физической нагрузке, усталости. В усилении физиологического тремора существенна значимость синхронизирующего влияния спинальной рефлекторной дуги.

Тремор эссенциальный. Тремор идиопатический. Тремор наследственный. Тремофилия. Минора болезнь - Наследственное, обычно малосимптомное заболевание, проявляющееся чаще в пубертатном периоде у лиц мужского пола ритмичным, мелким по амплитуде тремором динамическим или тремором статодинамическим головы (по типу “да-да” или “нет-нет”), языка, нижней челюсти, рук, реже ног. Частота тремора индивидуальна и может варьировать, чаще составляет 68 колебаний в 1 с. Эссенциальный тремор имеет преимущественно сгибательно-разгибательный характер. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, возможны спорадические случаи. Тремор сохраняется всю жизнь, при этом с годами обычно снижается его частота и нарастает амплитуда. Он исчезает или существенно уменьшается после приема небольшой порции алкоголя. Тремору могут сопутствовать мышечная дистония, дисметрия, дискоординация, тики, привычные мышечные спазмы, мигрень, алкоголизм, врожденные невропатии. При внутривенном введении пропранолола эссенциальный тремор не уменьшается (в отличие от тремора физиологического). На ЭМГ вспышки синхронной активности в мышцах-антагонистах. Описал в 1863 г. врач Most, в 1929 г. подробное описание дал отечественный невропатолог Л.С. Минор (1855-1944). Диагностика эссенциального тремора не исключает развития в последующем паркинсонизма.

Тремор паркинсонический - Наблюдаемый при паркинсонизме статический тремор с частотой 37 колебаний в 1 с. При этом значителен компонент катания пилюль, счета монет. Паркинсонический тремор наиболее выражен в дистальных отделах конечностей, но может проявляться и дрожанием губ, языка, нижней челюсти, реже бывает тремор головы. Мышечная ригидность может гасить тремор. Паркинсонический тремор индуцируется попеременным сокращением мышц-антагонистов (“зеркальные движения”). Механизм тремора реализуется за счет проведения патологических импульсов из соматомоторных участков коры большого мозга к a -мотонейронам через кортико-спинномозговые пути. Это подтверждается устранением тремора при повреждении рострального отдела пирамидного тракта. Во время произвольных движений происходит слияние моторных разрядов и их десинхронизация с последующим угнетением тремора. Паркинсонический тремор, вероятно, программируется в подкорковых структурах и для его возникновения необязательна периферическая сенсорная обратная связь; поэтому пересечение задних корешков его не устраняет. Выраженность тремора коррелирует с дефицитом гомованилиновой кислоты в бледном шаре. Кроме статического тремора, при паркинсонизме возможен и динамический тремор. Так, изометрическое сокращение мышц, например сжатие кисти в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ выявляется синхронное сокращение антагонистических мышц. Обнаружена корреляция частоты симптома зубчатого колеса с частотой динамического тремора, а не статического тремора. В эксперименте показано, что паркинсонический статический тремор может вызываться повреждением нигростриарных дофаминергических путей, красноядерно-спинномозговых волокон, а также руброоливоденторубральной цепи, которая в норме модифицирует поступление импульсов в вентролатеральиые ядра таламуса. Статический тремор уменьшают препараты L-ДОФА, но они не влияют на тремор динамический и даже могут его усиливать. Динамический тремор напоминает усиленный физиологический тремор и может хорошо поддаваться лечению анаприлином. 510% больных паркинсонизмом имеют также тремор эссенциальный, при котором облегчение вызывает прием спиртных напитков и также анаприлина.

Тремор интенционный. Тремор мозжечковый - Вариант динамического тремора. При интенционном треморе наблюдается толчкообразное, ритмичное дрожание конечностей с частотой 35 колебаний в 1 с при удержании их в фиксированном положении. Амплитуда дрожания значительно нарастает во время требующих точности движений, особенно при приближении к цели. Характерен при поражениях мозжечка и его связей, потому нередко может быть проявлением рассеянного склероза, спиноцеребеллярных дегенерации, оливопонтоцеребеллярной дистрофии, опухоли мозжечка. Причинами его могут быть также дистрофия гепатоцеребральная, интоксикация барбитуратами, дифенином, ртутью, литием, 5-фторурацилом, алкоголем, наследственная сенсорная невропатия (болезнь Дежерина-Сотта), поражение красных ядер и их связей, а также травмы с повреждением мозжечка и мозгового ствола. Появляется на стороне пораженного полушария мозжечка. Интенционный тремор нередко сочетается с мозжечковой атаксией. В таких случаях иногда говорят об “атактическом треморе”. Интенционному тремору часто сопутствует мышечная гипотония, утомляемость и неспособность поддержать фиксированное напряжение мышц. При поражении мозжечка значимо нарушение обратных связей, корригирующих акт движения на уровне коры большого мозга. Стабильность этой супрасегментарной обратной связи нарастает при увеличении нагрузки и усилении напряжения мышц конечностей. В связи с этим в такой ситуации амплитуда тремора обычно уменьшается.

Ромберга проба. Поза Ромберга - Проба для выявления статической атаксии. Больной стоит, плотно сдвинув ступни и закрыв глаза, руки при этом могут быть вытянуты вперед. При статической атаксии в этой позе он неустойчив, покачивается и при этом может преимущественно отклоняться вперед, назад или в сторону. Отклонение назад или вперед обычно указывает на поражение червя мозжечка; если поражено полушарие мозжечка, то характерно отклонение или падение в его сторону. Описал немецкий врач М. Romberg (1795-1873).

Ромберга сенсибилизированная проба. Поза Ромберга усложненная - Проба для выявления статической атаксии. Больной стоит, поставив ступни на одной линии, одну перед другой; глаза при этом закрыты, руки могут быть вытянуты вперед или разведены в стороны. Проявления неустойчивости больного оценивают так же, как и при Ромберга пробе.

Дисфазия - Общее название всевозможных расстройств речи любого происхождения.

Афазия - Обобщающее обозначение приобретенных расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляционным аппаратом и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств и(или) понимать слышимую речь. Возникает при поражении коры доминантного (у правшей - левого) полушария большого мозга. Больной с афазией обычно не способен в достаточной степени к внутреннему самопроникновению, самоконтролю и пониманию сущности своего дефекта. Термин “афазия” (aphasia; греч. a- отрицание + phasis речь) ввел в 1864 г. французский врач A. Trousseau (1801-1867). Умеренные афатические расстройства иногда обозначают термином “дисфазия”.

Афазия моторная субкортикальная - Расстройство экспрессивной речи при сохранности внутренней речи, чтения и письма. Признается следствием поражения белого вещества непосредственно под участком коры доминантного полушария, составляющим зону Брока задний отдел нижней лобной извилины.

Афазия моторная транскортикальная - Расстройство экспрессивной речи и письма при сохранной возможности повторения обращенной речи и переписывания текста. При этом собственная речь отрывиста, нарушается ее плавность. Адекватное восприятие слышимой речи сохраняется. Признается следствием нарушения ассоциативных связей между зоной Брока и окружающими ее отделами коры доминантного полушария большого мозга.

Афазия моторная эфферентная. Брока афазия - Расстройство экспрессивной и внутренней речи, возникающее при поражении нижних отделов премоторной зоны коры доминантного полушария большого мозга (зона Брока, поля 44 и 45 согласно архитектонической карте Бродманна). Проявляется оскудением словарного фонда, затруднением в подборе слов, нарушением плавности речи, переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую, аграмматизмами, плохо выраженной артикуляцией, диспросодией. При этом изменяется кинетика речевого процесса, возникает персеверация речевая, в тяжелых случаях продуктивная речь может заменяться эмболом речевым. Иногда отмечается телеграфный стиль речи. Затруднены не только спонтанная речь, но и повторение слышимых слов и фраз. Нарушены номинативная функция речи (называние), а также чтение и письмо. В последнем случае выявляется тенденция к двигательной персеверации, которая проявляется в процессе письма повторением отдельных букв или их фрагментов. Возможна сохранность непроизвольной и автоматизированной речи. В острой стадии патологического процесса речь может полностью отсутствовать. Описал в 1861 г. французский антрополог и хирург Р. Вгоса (1824-1880). В настоящее время есть мнение [Mohr J.P. и др., 1993], что моторная эфферентная афазия развивается при обширном поражении корковых и подкорковых образований, расположенных кпереди и кверху от латеральной борозды и в островке. Дефект этой области трудно визуализируется при КТ ввиду того, что может сливаться с латеральной бороздой.

Афазия моторная афферентная - Расстройство экспрессивной речи, возникающее при поражении коры нижних отделов теменной доли, примыкающих к постцентральной извилине доминантного полушария, обеспечивающей кинестетическую основу движений артикуляционного аппарата. Проявляется возникающим в связи с нарушением обратной афферентации изменением силы, размаха и направленности артикуляторных движений, невозможностью найти положение губ и языка, необходимого для артикуляции соответствующих звуков речи. При этом характерна неконтролируемая больным замена отдельных звуков на артикулемы, сходные по месту или способу образования. Например, взаимозаменяемыми оказываются небно-язычные звуки (т, д, л, н), губные звуки (6, п, м), щелевые звуки (ш, щ, з, с) и др. При этом обычно страдают все виды устной речи: спонтанная, повторение, автоматизированная и др., а также чтение и письмо. Обычно сочетается с проявлениями оральной апраксии - расстройством выполнения по заданию сложных движений губ и языка. Описали отечественные нейропсихологи А.Р. Лурия (1902-1977) и Е.Н. Винарская (род. в 1927 г.).

Афазия динамическая - Расстройство экспрессивной речи, при котором больной может называть предметы, повторять слова, но у него снижена активность речевого поведения, затруднен переход от замысла к развернутому высказыванию и возникают затруднения при необходимости активно выразить мысль или сформулировать развернутое словесное высказывание, которое нередко произносится замедленно с долгими паузами, затухающей звучностью и остается незавершенным. Больной не способен вести монолог, рассказать о чем-либо подробно. При этом обычны снижение внимания и общей двигательной активности. Внешняя стимуляция может положительно влиять на характер речевой продукции. Описал в 1947 г. при поражении заднелобных отделов левого полушария большого мозга отечественный нейропсихолог А.Р. Лурия (1902-1977).

Афазия проводниковая - Расстройство экспрессивной речи, проявляющееся нарушением возможности повторения слышимых слов и предложений, затруднено чтение вслух. Дефекты речи больным осознаются. Рассматривается как следствие поражения связей между зонами Вернике и Брока.

 

Афазия сенсорная субкортикальная - Сенсорная афазия, при которой нарушено понимание устной речи, невозможно повторение слышимых слов и письма под диктовку, и вместе с тем сохранены экспрессивная и письменная речь и понимание прочитанного. Наблюдается при поражении белого вещества мозга под корковой зоной Вернике (поле 22).

Афазия сенсорная транскортикальная - Сенсорная афазия, при которой нарушено понимание устной речи при сохранной возможности повторения слышимой речи, письма под диктовку и списывания текстов. Наблюдается при поражении связей корковой зоны Вернике (поле 22) с окружающими структурами коры полушария большого мозга.

Афазия сенсорная корковая. Вернике афазия - Расстройство импрессивной и экспрессивной речи, возникающее при поражении коры верхней височной извилины доминантного полушария (поле 22 согласно архитектонической карте Бродманна, зона Вернике). Характеризуется расстройством фонематического слуха (нарушением способности дифференцировать звуки речи, фонемы), при этом больной слышит обращенную к нему речь, различает интонационно-мелодические ее компоненты, но не понимает ее смысла. Проявляется отчуждение смысла слов и в связи с этим нарушается понимание как чужой, так и собственной речи. Последнее обстоятельство лишает экспрессивную речь обратной связи, делает ее неконтролируемой и ведет к ее грубому расстройству, однако при этом речь сохраняет плавность, но становится непонятной, так как изобилует парафазиями и нередко превращается в поток бессмысленных звукосочетаний в “словесный салат”. При этом больные не в состоянии воспринимать дефекты собственной речи и корригировать ее. Чтение и письмо в таких случаях практически невозможны. Больных может раздражать “непонятливость” окружающих. Если проявления этой формы афазии выражены умеренно, то можно отметить прежде всего трудности при дифференцировке слов, сходных по произношению, но отличающихся по месту ударения (например, замок и замок), по мягкости или жесткости произношения (пыль и пыл), звонкости и глухости согласных звуков(“п” и “6”, “т” и “д” и др.). В связи с последним обстоятельством больные не могут повторять, чередуя, слоги “ба - па”, “та - да” и др., так как не улавливают между ними различий. Больные не могут также сосчитать количество звуков в слове, произвести его звукобуквенный анализ. При письме характерны параграфия, при чтении - паралексия. Попытка помочь больному в произнесении нужного слова путем подсказки его начала в таких случаях остается неэффективной.

Афазия семантическая - Нарушение понимания смысла фраз, выраженного с помощью относительно сложных логико-грамматических конструкций; непонимание, в частности, смысла предлогов, суффиксов, окончаний, речевых формулировок, отражающих логические или пространственные отношения. Так, больной затрудняется в дифференцировке таких выражений, как “брат отца” и “отец брата”, “квадрат в круге” и “круг в квадрате” и др., затрудняется, отвечая на вопрос: “Если Ваня идет за Петей, кто идет впереди?” и др. Наблюдается при поражении третичных корковых полей (поля 39, 40 согласно архитектонической карте Бродманна) в теменно-височной области доминантного полушария.

Афазия амнестическая - Характеризуется нарушением номинативной функции речи - трудностью называния предметов. При этом подсказка первого слова обычно помогает вспомнить нужное слово. Забытые названия предметов больной в процессе разговора стремится заменить описанием их предназначения. Например, слово “карандаш” заменяется высказыванием “ну это... то, чем пишут”. При этом речь прерывается паузами, характерны затруднения в подборе слов, замена одних слов и фраз на другие (иносказания). Понимание речи в таких случаях не нарушено. Чтение вслух и письмо под диктовку возможны. Спонтанное письмо расстроено в соответствии с основным дефектом экспрессивной речи, которая содержит мало существительных и много глаголов. Наблюдается при поражении задних отделов теменно-височной области доминантного полушария (поля 37 и 40 согласно архитектонической карте Бродманна). Есть мнение, что очаг поражения при амнестической афазии распространяется на глубинные структуры височной доли, в результате чего прерываются связи указанной зоны коры с областью гиппокампа, что и ведет к нарушению памяти. Амнестическая афазия нередко сочетается с амнезией оптической. Может возникать при инфаркте мозга в бассейне левой задней мозговой артерии, при опухоли, травме, энцефалите, Альцгеймера болезни.

Преафазия. Минимальная дисфазия - Нередко встречающиеся в клинике минимальные речевые расстройства, при которых речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии головного мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и др.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и др. (резидуальная дисфазия). Ее выявление требует особенно тщательного обследования, и она может проявляться в форме речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова с применением преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. При этом более редкие слова припоминаются с трудом и с промедлением, больной обычно замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте словами. В речи больных становятся обильными “избитые” слова и словосочетания, “штампы” издавна сложившихся речевых стереотипов, привычных речевых оборотов. Не находя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов (“ну вот эта штука, как ее”), таким образом конпенсируя недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем отмечается чрезмерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больным выполняются верно, то выполнение серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как “золотые руки”, “взять быка за рога”, “в тихом омуте черти водятся” и др. Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и др.). Речевые расстройства зачастую выявляются при сочинении больным устного или письменного рассказа по картине или на заданную тему. Помимо прочих трудностей, в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обусловленная этим замедленность реакций на него. Описал в 1970 г. американский невропатолог и психиатр, один из ведущих современных афазиологов М. Critchley.

Афазия тотальная - Сочетанное грубое расстройство импрессивной и экспрессивной речи, возникающее при обширных поражениях лобно-височной области доминантного полушария большого мозга.

Телеграфный стиль речи - Речь, состоящая в основном из существительных. Возможный признак афазии моторной эфферентной.

Эмбол речевой - Экспрессивная речь проявляется лишь повторением какого-либо слога или слова и озвучивается с интонацией и мелодией, адекватной эмоциональному состоянию больного и характеру информации, которую он стремится передать. Возможное проявление афазии моторной эфферентной.

Парафазии - Искажения речи при афазии, воспроизведение неадекватных ее элементов. Парафазии могут быть литеральными или вербальными, они соответственно характеризуются пропусками, заменой, перестановками или повторением звуков или слов.

Окрошка словесная. Салат словесный - Форма нарушения речи, характеризующаяся изобилием речевой продукции, которая, однако, непонятна окружающим в связи с обилием парафазий. Встречающиеся иногда в речевом потоке слова произносятся случайно и не к месту. Проявление сенсорной афазии.

Алексия - Приобретенное расстройство чтения. Обычно сочетается с афазией. В тяжелых случаях больной не может читать ни вслух, ни про себя, в более легких случаях чтение возможно, но при этом появляются пропуски и перестановки букв (литеральная паралексия), пропуски и замены слов (вербальная паралексия), непонимание прочитанного. Алексия часто сочетается с афазией и аграфией. При отсутствии афазии алексия может быть с нарушением письма или без него. Алексия с нарушением письма (аграфия), возникающая в связи с буквенной агнозией (алексия оптическая) наблюдается при поражении коры угловой извилины теменной доли (поле 39 согласно архитектонической карте Бродманна) доминантного полушария большого мозга. При алексии без аграфии очаг поражения находится в коре медиальной части затылочной доли и в валике мозолистого тела. Алексия при поражении этой зоны головного мозга обычно сопровождается правосторонней гемианопсией и цветовой агнозией.

Аграфия - Приобретенное нарушение способности писать правильно по форме и смыслу при сохранности необходимых для этого двигательных функций. Обычно сочетается с афазией и алексией. В тяжелых случаях больной вообще не в состоянии писать, в относительно легких случаях письмо возможно, но выявляются вербальные и литеральные параграфии, проявляющиеся заменой, пропусками, перестановками букв и слов. Иногда, обычно при поражении задних отделов средней лобной извилины левого полушария большого мозга (поле 6 согласно архитектонической карте Бродманна), отмечается изолированная аграфия, связанная с агнозией.

Акалькулия. Хеншена симптом - Нарушение способности к проведению счетных операций, особенно опирающихся на внутренние пространственные схемы, в частности оперирование с многозначными числами, в которых значение каждой цифры определяется ее разрядом. Возможный признак поражения задних отделов теменно-височной области левого полушария. Часто сочетается с афазией семантической, алексией оптической. Описал шведский патолог F. Неnschen (род. в 1881 г.).

Амнезия - Расстройство памяти неспособность вспомнить ранее усвоенную и запомнить новую информацию. При этом больной находится в бодрствующем состоянии и способен понимать речь, правильно говорить, осознавать задачу, а также поддерживать адекватные мотивации. Страдают способности к сохранению информации, ее вспоминанию и воспроизведению. Амнезия сказывается практически на всех видах психической деятельности. Она возникает, в частности, при поражении медиобазальных отделов полушарий большого мозга, особенно гиппокампа и других структур, составляющих так называемый гиппокамповый круг или круг Пейпица, включающий также свод, ядра таламуса, сосцевидное тело. Расстройство памяти при этом имеет модально-неспецифический характер.

Агнозия - Нарушение понимания и узнавания предметов и явлений, возникающее в связи с расстройством функций высших гностических (познавательных) механизмов, обеспечивающих интеграцию элементарных ощущений, восприятии и формирование в сознании целостных образов. Агнозии многовариантны, среди них выделяют агнозии факторов внешней среды и узнавания собственного тела [Филимонов И.Н., 1956]. Они являются следствием поражения ассоциативных зон коры полушарий большого мозга. Термин “агнозия” (agnosia; греч. а- отрицание + gnosis познавание) ввел в 1881 г. немецкий физиолог Н. Munk (1839-1912).

Агнозия сенситивная - Невозможность понимания и узнавания предметов и явлений на основе отдельных ощущений или их синтеза (агнозия слуховая, вкусовая, тактильная, болевая, зрительная и др.). К этой же форме агнозии относятся и соматоагнозия, аутотопагнозия, агнозия пространственная, анозогнозия, агнозия пальцевая, астереогноз.

Амузия - Агнозия слуховая, проявляющаяся нарушением восприятия и узнавания сложных ритмических звукосочетаний, что ведет, в частности, к потере имевшегося ранее музыкального слуха. Иногда возможна дифференциация сенсорной амузии (расстройство узнавания знакомых мелодий) и моторной амузии (невозможность воспроизведения знакомой мелодии). Чаще же встречается их сочетание. Признак поражения верхней височной извилины субдоминантного полушария большого мозга.

Соматоагнозия. Схемы тела нарушения - Схема тела образ собственного тела, который складывается с раннего возраста на основе тактильных, кинестетических и зрительных и других ощущений. Нарушение схемы тела вариант агнозии сенситивной, ведет к неадекватному восприятию собственного тела, отдельные части которого на противоположной патологическому очагу стороне представляются измененными по размерам и форме (метаморфопсия, ее разновидности макро- и микроморфопсии). Возможно ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелия) или отсутствия (“потери”) какой-либо части тела. Наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40 согласно архитектонической карте Бродманна) обычно в правом полушарии. При локализации очага в аналогичной зоне левого полушария соматоагнозия встречается в 7 раз реже. Может быть признаком органического поражения таламопариетальной системы (опухоль, инсульт, контузионный очаг и др.). При этом обычно сочетается с гемипарезом, тяжелым общим состоянием. Соматоагнозия может быть и одним из проявлений дереализации и деперсонализации при эпилепсии, шизофрении и др.

Анозогнозия. Антона-Бабинского синдром. Бабинского агностический синдром. Редлиха синдром - Анозогнозия (anosognosia; греч. а- отрицание + nosos болезнь + gnosis познавание). Вариант агнозии сенситивной в случаях обширного поражения теменной доли субдоминантного, обычно правого, полушария. При этом у больного нарушено восприятие собственных физических дефектов на стороне, противоположной патологическому очагу: паралича конечностей, гемианалгезии и др. При этом он может вообще игнорировать левую половину тела (гемисоматоагнозия) и окружающее пространства. Описал в 1893 г. немецкий невропатолог G. Anton (1858-1933), в 1911 г. австрийский психиатр Е. Redlich (1866-1930), в 1914 г. французский невропатолог J. Babinski (1857-1932), который и предложил термин “анозогнозия”.

Аутотопагнозия - Вариант агнозии сенситивной. Нарушение восприятия собственного тела и его частей. Отдельные части тела (голова, рука, нога) могут восприниматься измененными, непропорциональными по размеру или отсутствующими. Описал в 1898 г. чешский психиатр и невропатолог A. Pick (1851-1924).

Апраксия - Нарушение произвольных целенаправленных действий, расстройство двигательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движений. В норме приобретенные навыки зависят от сформированных схем движений, которые запоминаются и могут при соответствующих обстоятельствах воспроизводиться. Любая осознанная деятельность при этом состоит из этапов. Первым из них является побуждение к действию, возникающее в стимулирующей ситуации. У большинства людей побуждение к действию, включение ранее усвоенной схемы двигательного акта и ее реализация сопряжены с состоянием левой теменно-височной области, имеющей связи с левой премоторной зоной, которая контролирует движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигательной зоной правого полушария, которая контролирует движения левых конечностей. В связи с этим поражение срединных отделов мозолистого тела ведет к апраксии в левых конечностях, поражение же левой теменно-височной области может вести к тотальной апраксии. Апраксия выявляется при выполнении больным определенных двигательных актов (больной должен показать, как он пользуется расческой, зубной щеткой, инструментом, повторить жесты врача и др.) по словесному заданию. По предложению немецкого психиатра Н. Liepmann (1863-1925) выделяют идеаторную, моторную и конструктивную апраксии. В дальнейшем описывались и другие ее формы. При этом особенно значительными в изучении апраксии и других высших психических функций признаются работы отечественного нейропсихолога А.Р.Лурия и его школы.

Гемианопсия - Выпадение половин полей зрения. Может быть разноименной (гетеронимной) или одноименной (гомонимной). Различают гетеронимные формы гемианопсии: 1) битемпоральную, при которой слепыми оказываются наружные (височные) половины полей зрения; 2) биназальную, характеризующуюся тем, что выпадают внутренние (носовые) половины обоих полей зрения. В первом случае обычно страдает зрительный перекрест (чаще при опухоли гипофиза), во втором поражены его наружные отделы (следствие двусторонних базальных аневризм и т.д.). Гомонимная гемианопсия бывает правосторонней или левосторонней. Она обусловлена поражением зрительного тракта или же подкорковых зрительных центров и их связей с корковым отделом зрительной системы, расположенным на медиальной стороне затылочной доли в зоне шпорной борозды (поле 17 согласно архитектонической карте Бродманна). При этом, если зрительный анализатор поражен до латерального коленчатого тела, возможны снижение реакции зрачков на свет и со временем наступающие признаки первичной атрофии зрительного нерва, отчетливее выраженные на противоположной патологическому очагу стороне. Если же поражение зрительного анализатора локализуется проксимальнее латерального коленчатого тела, гомонимная гемианопсия не сопровождается нарушением зрачковых реакций и изменением состояния глазного дна. Описал немецкий офтальмолог С. Behr (род. в 1876 г.).

Миофибрилляции. Фибриллярные подергивания - Изолированное десинхронизированное подергивание отдельных миофибрилл языка, мышц туловища, конечностей. Признак раздражения тел периферических мотонейронов. Активность фибрилляций столь мала, что их не всегда удается увидеть через кожу. Выявляются они в процессе электромиографического исследования у больных, в частности в предпаралитической стадии острого полиомиелита (Коллисра симптом), при спинальных амиотрофиях, боковом амиотрофическом склерозе.

Миофасцикуляции. Фасцикулярные подергивания - Раздражение аксонов периферических двигательных нейронов, ведущее к тому, что иннервируемые ими мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдельно от других двигательных единиц. В результате этого возникают выявляемые при визуальном осмотре непроизвольные подергивания мышечных пучков. Их можно зарегистрировать и с помощью электромиографии. Миофасцикуляции характерны для таких заболеваний, как боковой амиотрофический склероз, дисциркуляторная миелопатия, спинальные амиотрофии, предпаралитическая стадия эпидемического полиомиелита и др., возможны также при раздражении части волокон передних спинномозговых корешков и спинномозговых или черепных нервов (травматические поражения, раздражения при дископатии и др.).

Валле болевые точки - Участки тела, болезненные при надавливании у больного с радикулитом пояснично-крестцового отдела позвоночника: на середине ягодичной складки, между седалищным бугром и большим вертелом (место выхода седалищного нерва из малого таза), у верхней задней повздошной ости, посередине задней поверхности бедра, в подколенной ямке, позади головки малоберцовой кости, на середине икроножной мышцы, позади латерального мыщелка, у нижне-заднего края латеральной лодыжки, на тыле стопы в зоне первой плюсневой кости. Описал в 1841 г. французский врач F. Valleix (1807-1855).

Ласега симптом - Больному, лежащему на спине с выпрямленными ногами, ногу сгибают в тазобедренном суставе, при этом в случае наличия на той же стороне люмбоишиалгии возникает или резко усиливается боль по ходу седалищного нерва и в пояснично-крестцовой области, что ограничивает объем производимого сгибания (при этом обычно учитывают, под каким углом по отношению к горизонтальной плоскости удается поднять ногу больного). Если же ногу согнуть и в коленном суставе, то болевые ощущения уменьшаются или исчезают и одновременное сгибание бедра становится возможным в значительно большем объеме. Описал в 1881 г. французский врач E.Ch. Lasegue (1816-1883).

Вассермана симптом - Резкая боль в паховой области, иррадиирующая на переднюю поверхность бедра, если ногу лежащего на животе больного врач максимально разгибает в тазобедренном суставе, фиксируя в то же время ягодичную область. Наблюдается при бедренного нерва синдроме. Описал немецкий врач S. Wassermann.

Мацкевича симптом. Штрюмпелля-Мацкевича симптом - Резкая боль в паховой области, иррадиирующая на переднюю поверхность бедра при максимальном сгибании голени у лежащего на животе больного. Наблюдается при бедренного нерва синдроме. Описали Masceviz и немецкий невропатолог A. Schtrumpell (1853-1925).

Нери корешковый симптом. Линдера симптом - Боль при резком активном или пассивном сгибании головы лежащего на спине больного с выпрямленными ногами, возникающая на уровне поражения спинномозговых корешков. Описал итальянский невропатолог V. Neri (род. в 1882 г.).

Дежерина при радикулите симптом - Усиление поясничной боли при кашле, чиханьи, натуживании у больных с дискогенным радикулитом пояснично-крестцовым.

Ахейрокинез - Отсутствие физиологических синкннезий в форме содружественных движений рук при ходьбе. Руки при этом полусогнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу. Признак паркинсонизма синдрома.

Паркинсонизма синдром. Паркинсонизм - Состояние, подобное Паркинсона болезни, проявляющееся у больных эпидемическим энцефалитом, энцефалопатией атеросклеротической, после черепно-мозговой травмы, интоксикаций и имеющее клиническую картину, сходную с болезнью Паркинсона. При этом признаки синдрома могут появиться в любом возрасте, однако чаще он развивается у лиц, имеющих к нему врожденную предрасположенность. Синдром представляет собой сочетание акинезии или гипокинезии, мышечной ригидности и тремора статического. При этом возможно преобладание любого из этих патологических феноменов или сочетания двух из них при слабой выраженности третьего, что определяет клиническую форму синдрома паркинсонизма в каждом конкретном случае (акинетическая, ригидная, дрожательная, акинетикоригидная и др.). Наряду с отмеченными расстройствами в двигательной сфере обычно имеются нарушения физиологических синкинезий, постуральная неустойчивость, нарастание инерции движений и инерции покоя, элементы депрессивного синдрома, замедленность мышления (брадифрения), выраженные вегетативные нарушения. Проявления синдрома паркинсонизма обусловлены главным образом снижением продукции медиатора дофамина дофаминергическими нигростриарными нейронами, вторичным изменением функций полосатого тела и бледного шара. В основе заболевания лежит медиаторный дисбаланс: недостаток дофамина и относительный избыток ацетилхолина. В его основе может быть унаследованная или возникшая под влиянием наслоившихся эндогенных или экзогенных факторов недостаточность фермента тирозингидроксилазы, обеспечивающего трансформацию тирозина в ДОФА предшественник дофамина. В клинической картине синдрома паркинсонизма принято выделять три стадии: 1) умеренно выраженные проявления, которые не ограничивают профессиональных возможностей и социально-бытовой активности больного; 2) больной теряет способность выполнять профессиональные обязанности и утрачивает некоторые бытовые навыки; 3) теряет способность к самообслуживанию.

Брадикинезия. Крюше-Верже симптом - Замедленность движений, отсутствие эмоциональной живости и выразительности двигательных актов в процессе общения. Описали при паркинсонизма синдроме французские невропатологи J. Gruchet (18751959) и М. Verger (род. в 1915 г.).

Акинезия - Недостаточность побуждения к действиям. В связи с этим возникают безынициативность, пассивность, неспособность больного начать движение. Имеет место, в частности, при паркинсонизма синдроме.

Гипокинезия - Неполная акинезия. Нарушение движений в форме ограничения их темпа и объема. Мышечная сила при этом сохранна. Характерны редкое мигание, амимия, микрография, отсутствие или слабая выраженность физиологических синкинезий. Проявление паркинсонизма синдрома.

Олигокинезия - Бедность активных движений, малоподвижность. Проявление синдрома паркинсонизма.

Амимия (гипомимия). Бехтерева подкорковый симптом. Нотнагелевский мимический симптом - Бедность мимики (непроизвольных мимических реакций) при сохранности произвольных мимических движений. Лицо при этом маскообразное. Описали при паркинсонизма синдроме отечественный невропатолог В.М. Бехтерев (1857-1927) и немецкий врач K. Nothnagel (1841-1905).

Ригидность мышечная - Стойкое повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному (пластическому) типу. В отличие от спастичности ригидность проявляется в большей степени в тех мышцах, которые обеспечивают сгибание туловища, может быть также выраженной и в мелких мышцах лица, языка, глотки. При ригидности сопротивление пассивным движениям постоянно (свинцовой трубки симптом); сухожильные рефлексы сохранены. Особой формой мышечной ригидности является зубчатого колеса симптом .

Акинетико-ригидный синдром. Амиостатический синдром - Сочетание акинезии (см.) с мышечной ригидностью. Характерно для наиболее часто встречающейся акинетико-ригидной формы синдрома паркинсонизма. Возможный признак Паркинсона болезни, энцефалопатии дисциркуляторной, Бинсвангера атеросклсротической энцефалопатии, Альцгеймера болезни, Крейтцфельда-Якоба болезни, Шая-Дрейджера синдрома, прогрессирующего надъядерного паралича. Описал немецкий невропатолог О. Foerster (1873-1941).

Дисфагия - Общее обозначение расстройства глотания. Чаще является одним из признаков бульбарного синдрома или псевдобульбарного синдрома.

Дисфагия паралитическая - Дисфагия, обусловленная парезом или параличом мышц, обеспечивающих глотание. Признак бульбарного синдрома или псевдобульбарного синдрома.

Дисфония - В связи с поражением гортани, в частности голосовых связок, при бульбарном параличе нарушается звучность речи, голос становится слабым, хриплым, вибрирующим. Это обычно является следствием двустороннего поражения блуждающего нерва и его ветви возвратного гортанного нерва.

Афония - В связи с параличом голосовых связок речь теряет звучность и при этом “пропадает” голос. Больной в состоянии говорить только беззвучным шепотом. Возникает вследствие двустороннего поражения блуждающего нерва или его ветви возвратного гортанного нерва (Ортнера симптом). Возможный признак опухоли гортани.

Анартрия - Утрата членораздельной речи вследствие паралича или пареза мышц, участвующих в артикуляции. Чаще возникает как одно из проявлений бульбарного синдрома или псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия - Одна из форм расстройства экспрессивной речи, обусловленная нарушением функций исполнительного речевого аппарата (вялый или спастический парез/паралич, ригидность, атаксия, заикание). При полной сохранности понимания речи окружающих, письма и чтения про себя нарушается собственная артикулированная речь; словарь и грамматический строй ее при этом остаются ненарушенными. Особенно страдает артикуляция согласных, речь замедлена, иногда прерывиста. Является, в частности, одним из проявлений бульбарного синдрома и псевдобульбарного синдрома, следствием поражения мозжечка и его связей, базальных узлов, премоторных отделов коры доминантного полушария. Различные формы дизартрии в 1973 г. подробно описала отечественный нейропсихолог Е.Н. Винарская (род. в 1927 г.).

Дизартрия корковая - Следствие поражения предцентральной извилины. Проявляется фонетико-артикуляционными расстройствами.

Дизартрия бульбарная - Расстройство речи, обусловленное вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной мускулатуры. При этом голос становится слабым, глухим, истощающимся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артикуляция согласных звуков. Прежде всего обычно упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Гласные и звонкие согласные оглушены. Возможны избирательные расстройства произношения отдельных звуков в связи с вариабельностью степени вялого пареза отдельных мышц речедвигательного аппарата. Речь замедлена, быстро утомляет больного. Дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Одно из проявлений бульбарного синдрома.

Дизартрия псевдобульбарная - Расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц. При этом голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных заднего ряда (е, и). Смычные согласные и “р” при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии. Одно из проявлений псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия мозжечковая. Скандированная речь. Атаксия артикуляторная - Дизартрия, возникающая в связи с атаксией мышц речедвигательного аппарата, обусловленной поражением мозжечка и его связей. Речь при этом замедлена, затруднена, толчкообразна, с подчеркнутым разделением на слоги и иногда паузой между ними. Модуляции голоса обычно не соответствуют смыслу речи. Ударение ставится ритмично, через равные промежутки (скандированная речь). Изменено речевое дыхание.

Степпаж. Походка штампующая. Походка петушиная - При поражении седалищного или общего малоберцового нервов больной во время ходьбы высоко поднимает ногу, выбрасывает ее вперед и npи этом хлопает передней частью стопы (носком) о пол.

Спазм мышечный - Непроизвольное тоническое сокращение одной или нескольких поперечнополосатых или гладких мышц, не сопровождающееся немедленным расслаблением. Установить причину изменения возбудимости мышц при этом на основании клинической картины нередко бывает затруднительно. Это может быть повышение миотатического рефлекса при растормаживании сегментарной рефлекторной дуги или же изменение состояния нервно-мышечных синапсов, электролитно-ионного потенциала мембран мышечных клеток.

Судорога - Внезапное непроизвольное, подчас затягивающееся по времени, непрерывное или имеющее прерывистый характер, иногда болезненное сокращение одной или более мышц. Различаются судороги по характеру миоклонические, клонические и тонические, по механизму развития эпилептические и неэпилептические, по распространенности генерализованные, односторонние и локальные.

Спазмы профессиональные - Локальные дистонии мышечные, проявляющиеся тонической судорогой определенных мышц (обычно мышц руки, особенно кисти), на которые в связи с особенностями профессии (писцы, телеграфисты, музыканты, доярки и др.) систематически приходится повышенная физическая нагрузка. Профессиональные спазмы провоцируются определенным характером физической работы и, вероятно, проявляются у людей с врожденной предрасположенностью к мышечным спазмам, обусловленной скрытым медиаторным дисбалансом в экстрапирамидных структурах головного мозга.

Писчий спазм. Судорога писчая. Графоспазм. Могиграфия - Наиболее часто встречающийся спазм профессиональный в форме локальной пароксизмальной тонической судороги. Возникает в мышцах руки, как правило, во время акта письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем распространяется в проксимальном направлении, может сопровождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний. Профессиональная болезнь писцов и вообще людей, которым приходится много писать врачи, канцелярские служащие, студенты и др.

Гипертимия - Необоснованно повышенное настроение, сопровождающееся усиленной двигательной и психической активностью. Возможный признак гипоманиакального или маниакального состояния.

Эйфория - Чрезмерная экспансивность, бурные проявления радости, словоохотливость, повышенная отвлекаемость, энергичность и снижение потребности в сне. Может свидетельствовать о гипоманиакальном или маниакальном состоянии, иногда наблюдается при некоторых органических заболеваниях нервной системы, например при рассеянном склерозе. Одной из причин эйфории может быть применение некоторых лекарственных препаратов (АКТГ, кортикостероиды, психостимуляторы, антидепрессанты, адреномиметические и антихолинэстеразные средства, препараты щитовидной железы, наркотические средства).

Аффект - Сильная кратковременная эмоция отрицательная или положительная по своему характеру (ярость, гнев, отчаяние, восторг и др.), сопровождающаяся соответствующими соматовегетативными и двигательными реакциями.

Аффект патологический - Кратковременное психическое расстройство, возникающее в ответ на внезапную психотравмирующую ситуацию и выражающееся концентрацией внимания на психотравмирующем факторе. Характерен аффективный разряд с помрачением сознания, за которым следуют апатия, безразличие, часто глубокий сон. Обычно сопровождается частичной или полной амнезией.

Экстаз - Экстаз (греч. ekstasis исступление, восхищение). Высшая степень восторженности, воодушевления, счастья. При этом возможно аффективное изменение сознания, приводящее к нарушению контакта с внешним миром.

Сомнамбулизм. Снохождение. Лунатизм - Somnambulismus; лат. somnus сон + ambulo бродить. Форма парасомний. Во время ночного сна, обычно во время первой его трети, под влиянием внешних раздражителей (свет луны, настольной лампы и др.), а иногда и спонтанно больные совершают автоматизированные сложные действия: встают с постели, что-то говорят, стремятся куда-то идти, иногда совершают угрожающие их здоровью и жизни действия: например, стремятся вылезти в окно. При этом проявляются функционирование сенсорных систем и координированность движений, позволяющие преодолевать подчас опасные препятствия. Эмоциональные проявления отсутствуют. Во время сомнамбулизма у больного амимичное лицо, пристальный взгляд, он слабо реагирует на попытки окружающих влиять на его поведение или вступать с ним в общение. Чтобы разбудить его, требуются значительные усилия. Приступ сомнамбулизма развивается в период сна медленного и продолжается до 15 мин. Возвратившийся в постель или уложенный в нее больной продолжает спать. При пробуждении утром проявления сомнамбулизма в памяти не сохраняются. Если больной разбужен во время приступа, он некоторое время оказывается дезориентированным, рассеянным, встревоженным, иногда его охватывает страх, и при этом он может совершать неадекватные, опасные для него действия. Проявления сомнамбулизма им и в таких случаях амнезируются и объяснены быть не могут. Сомнамбулизм обычно наблюдается у детей и молодых людей с повышенной эмоциональностью, гиперсенситивностью. Принято рассматривать как проявление невроза, психопатии. По клиническим данным и по данным электроэнцефалографии состояние сомнамбулизма иногда приходится дифференцировать от ночного припадка височной эпилепсии. Сомнамбулизм часто сочетается с ночными страхами. В развитии обоих феноменов придается значение генетическим, органическим и психологическим факторам.

Дисфория - Немотивированное, обычно внезапно возникающее расстройство настроения тоскливо-злобного характера, когда больному все не нравится, все его раздражает. Эти состояния особенно характерны для больных эпилепсией, психопатией.

Слабодушие - Нестойкость эмоциональных реакций, легкий переход от улыбки к слезам и наоборот; больной легко умиляется, плачет, слушая музыку, читая книгу и т.д. Особенно часто наблюдается у больных с атеросклеротической энцефалопатией, а также при выраженном астеническом состоянии.

Тупость эмоциональная. Эмоциональное оскудение - Выражается в постепенном обеднении и ослаблении эмоциональных реакций, вплоть до их исчезновения. При этом прежде всего исчезают высшие эмоции (этические, эстетические и т.д.), дольше других сохраняются биологические эмоции, связанные с инстинктами. Характерна для шизофренического процесса.

Мория - Немотивированное веселое, дурашливое настроение. Больной деятелен, стремится подшутить, устроить подвох. При этом бестактен, некритичен, в отношениях с людьми теряет чувство меры и дистанции. Мория может быть признаком органического поражения лобных долей мозга или общей интоксикации, маниакального состояния.

Дизрафический синдром. Бремера синдром - Комплекс дефектов эмбриогенеза, проявляющихся преимущественно вдоль средней линии: высокое небо, расщепление неба и верхней губы (волчья пасть и заячья губа), неравномерный рост и неправильное расположение зубов, деформации черепа, грудной клетки. Имеются краниовертебральные аномалии, деформации позвоночника, расщепление дуг позвонков (spina bifida), спинальные и краниальные оболочечные и оболочечно-мозговые грыжи, добавочные и несимметричные молочные (грудные) железы, ночное недержание мочи. Возможны клинические проявления синдрома сирингомиелии. Описал немецкий невропатолог F.Bremer.

Персеверации двигательные - Персеверация (лат. persevere, perseveratum продолжаться, упорно держаться). Нарушения двигательных навыков в связи с инертностью стереотипов и обусловленные этим трудности переключения от одного действия к другому, возникающие при поражении Премоторной зоны коры большого мозга. Особенно отчетливы двигательные персеверации в контралатеральной патологическому очагу руке, но при поражении левой Премоторной зоны они могут проявляться и в обеих руках. К примеру, в ответ на задание простучать ритм “сильно-слабо-слабо” больной осуществляет серию равномерных по интенсивности постукиваний.

Персеверация речевая. Речь персеверативная - Персеверация (лат. persevere, perseveratum продолжаться, упорно держаться). Расстройство плавного переключения от одной артикулемы на последующую, ведущее к “застреванию” речи и повторению одних и тех же артикулем. Например, пытаясь сказать слово “муха”, больной правильно артикулирует губной согласный звук, входящий в первый слог “му”, но оказывается не в состоянии перейти на следующий согласный (заднеязычногортанный) звук в слоге ха”, и вместо требуемого слова произносит “му... м... м... ма”. Следствие патологической инертности речедвигательного аппарата. Признак афазии моторной эфферентной.

Персеверации мышления - Патологическое застревание, задержка на одних и тех же представлениях, что выражается в повторении слов и фраз. Нередко при этом больные дают адекватный ответ лишь на первый вопрос, а затем повторяют его независимо от содержания последующих вопросов. Возможный признак лобного синдрома .

Мышление замедленное - Бедность ассоциаций, замедленность, заторможенность ассоциативного процесса. Больные при этом иногда жалуются на то, что у них часами “не бывает в голове никаких мыслей”, “ничего не приходит в голову”. На вопросы они отвечают односложно, зачастую после длительной паузы. Инициативы в речевом общении обычно не проявляют.

Обстоятельность мышления - Вязкость, тугоподвижность мыслительных процессов, трудности переключения с одной темы на другую, застревание на незначительных деталях, так как больным все кажется важным и нужным каждая мелочь, каждый штрих. При этом больной не может выделить основного, существенного, главного. В результате мышление характеризуется малой продуктивностью. Речь больного воспринимается как витиеватая, бесконечная (лабиринтная), при этом, однако, подчас лишенная определенного смысла. Характерна при изменениях личности по эпилептическому типу, при синдроме паркинсонизма, атеросклеротической энцефалопатии.

Конфабуляции - Конфабуляции (confabulationes; лат. confabulatio беседа). Замещение провалов памяти вымыслами, которые сам больной воспринимает как достоверные сведения.

Психастенический синдром - Неуверенность в себе, в своих возможностях, сомнение в правильности собственных мыслей, поступков, опасение, нерешительность. Проявления психастенического синдрома обычно имеют место на фоне астенического синдрома . Описал французский врач Р.Janet.

Внимание - Форма организации психической деятельности, в процессе которой в сознании происходит выделение определенных объектов, событий и т.д. при одновременном отвлечении от других факторов. Внимание может быть активным следствие интеллектуальной, волевой активности или пассивным, обусловленным ориентировочными рефлексами (внимание при этом обычно фиксируется не на значимом, а на ярком, необычном, неординарном).

Интеллект - Интеллект (лат. intellectus познание, рассудок). Наиболее сложная функция мозга, обеспечивающая возможность мышления, рационального познания, восприятия абстрактных понятий, их сущности, взаимосвязи, способность к суждению. В основе интеллекта лежат врожденные способности к научению, внимание, память, понимание, ассоциативное и логическое мышление, речь, опыт.

Нистагм - нистагм (греч. Nystagmos дремота) - быстроповторяющиеся непроизвольные ритмичные, за редким исключением, содружественные подергивания глазных яблок (дрожание глаз). Различают два вида нистагма: маятникообразный, или качательный (плавные синусоидальные колебания), и толчкообразный или клонический (чередование медленной фазы и корригирующей быстрой фазы - соотношение длительности этих фаз чаще равно 1:3-1:5). Направление толчкообразного нистагма определяют по его быстрой фазе, так как при повороте взора в сторону быстрая фаза нистагма обычно бывает выражена четче. Выявляют визуальным методом и в процессе электронистагмографии, позволяющей изучать не только качественные, но и количественные его параметры. У здоровых лиц нистагм возникает в ответ на вестибулярные и оптокинетические раздражения (вестибулярный и оптокинетический нистагм). Понятие "нистагм" может быть определено как двуфазная глазная осцилляция, представленная в основном медленными движениями глаз. Быстрые движения глаз, если они имеются, выполняют корригирующую функцию. Обе фазы нистагма почти равны по амплитуде. Патологический нистагм наступает при нарушении механизмов, обеспечивающих фиксацию взора и может быть периферическим и центральным.

Нистагм установочный. Нистагмоид - Единичные подергивания глазных яблок, возникающие при форсированных движениях взора в стороны, особенно при крайних его отведениях. может наблюдаться и в норме.

Нистагм односторонний - Может быть ротаторным, вертикальным или горизонтальным. Возможен при грубом поражении среднего мозга или нижней части моста.

Нистагм мозжечковый - При поражении мозжечковой системы плоскость нистагма совпадает с направлением произвольных перемещений взора. При взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при поворотах взора вверх или вниз вертикальный.

Миелопатия шейная спондилогенная - Хроническая дисциркуляторная миелопатия на шейном уровне. При этом в связи с патологией шейного отдела позвоночника, чаще его остеохондроза, деформирующего спондилеза с разрастанием унковертебральных сочленений, возникает стеноз снабжающих кровью спинной мозг корешковых артерий, а также собственных сосудов спинного мозга. Наиболее часто страдают передние рога и задние отделы боковых канатиков спинного мозга, в которых проходят латеральные пирамидные пути. В результате возникают проявления, характерные для синдрома бокового амиотрофического склероза: спастико-атрофический парез рук, спастический парез ног. Третьим характерным клиническим признаком является нарушение проприоцептивной чувствительности в ногах. Могут наблюдаться признаки синдрома Лермитта. Указанные проявления часто сочетаются с цервикалгией. Бульбарные явления при этом нехарактерны. При миелографии и МРТ-исследовании могут быть выявлены признаки сдавления оболочек спинного мозга и подпаутинного пространства в связи с воздействием на них утолщенной желтой связки или костных разрастании.

Сенестопатии - Тягостные, неприятные ощущения (онемение, жжение, натяжение, стягивание, боль и др.), локализуемые больным в каком-либо участке тела или во внутренних органах при отсутствии соответствующей органической патологии. Проявление гиперсенситивности. Может сочетаться с другими проявлениями неврастенического синдрома или ипохондрического синдрома. Признак невроза и некоторых психических заболеваний.

Анестезия - Отсутствие чувствительности.

Гипестезия - Снижение чувствительности.

Гиперестезия - Повышенная чувствительность, при этом характер и место воздействия раздражителя определяются адекватно.

Гиперпатия - Гиперреакция при болевом или тактильном раздражении, обычно сочетающаяся с повышением порога чувствительности. При этом через некоторое время после нанесения раздражения (латентный период) возникает неприятное, тягостное, трудно локализуемое болевое ощущение с периодом последействия. Возможное проявление частичного поражения периферических нервов, их регенерации, таламического синдрома.

Дизестезия - Возникновение ощущения, неадекватного раздражителю (прикосновение воспринимается как боль, болевой раздражитель как температурный и т.д.). Возможный признак патологии теменной доли мозга, таламуса или чувствительных проводящих путей в спинном мозге.

Асинергия - Нарушение содружественной работы мышц при движениях. Проявляется нечеткостью движений, требующих одновременного сокращения нескольких мышц или мышечных групп. Наблюдается при поражениях мозжечка.

Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Бабинского на асинергию тест (1) - Стоящему больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов, при мозжечковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутствует и больной, теряя равновесие, падает назад. Описал французский невропатолог J. Babinski (1857-1932).

Асинергия по Бабинскому в положении лежа. Бабинского на асинергию тест (2) - Больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагают скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц проявление асинергии больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сеть ему не удается. Затруднения при выполнении пробы могут испытывать и люди с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Описал французский невропатолог J. Babinski (1857-1932).

Шарко триада - Нистагм, тремор интенционный и дизартрия мозжечковая. Проявляется при поражении мозжечка и его связей. Описал у больных рассеянным склерозом французский невропатолог J. Charcot (1825 1893).

Паралич. Плегия - Отсутствие активных движений, обусловленное нарушением иннервации соответствующих мышц. Может быть центральным и периферическим. Возможны моноплегия (плегия одной конечности), гемиплегия (плегия мышц, одной половины тела), триплегия (плегия мышц трех конечностей), тетраплегия (плегия мышц всех четырех конечностей), диплегия (плегия идентичных мышц обеих половин тела), параплегия нижняя или верхняя (паралич обеих ног или рук).

Парез - Неполный паралич, обусловленный нарушением иннервации соответствующих мышц. Может быть центральным и периферическим. По аналогии с параличами может иметь различную распространенность (монопарез, гемипарез, парапарез и др.). Для оценки степени сохранности активных движений принято пользоваться 6-балльной системой: 5 баллов нормальная сила; 4 балла больной способен поднимать конечность, преодолевая легкое сопротивление; 3 балла больной способен поднимать конечность, если этому не оказывается сопротивление; 2 балла движения возможны только в горизонтальной плоскости; 1 балл возможны активные движения лишь очень малой амплитуды; 0 баллов движения отсутствуют.

Паралич центральный. Паралич спастический - Паралич (отсутствие активных движений), сопровождающийся повышением мышечного тонуса, повышением (растормаживанием) сухожильных (миотатических) рефлексов, дуги которых замыкаются в спинном мозге или в мозговом стволе, появлением клонусов, патологических пирамидных рефлексов, защитных патологических рефлексов и синкинезий патологических, угнетением кожных рефлексов. При этом сохраняется электровозбудимость мышц и нервов. Возникает при поражении центральных двигательных невронов, их аксонов и сопутствующих им других двигательных проводящих путей, идущих от базальных ядер, красного ядра, черного вещества, ретикулярной формации, вестибулярных ядер к периферическим двигательным невронам. При центральном параличе всегда нарушена функция группы мышц и никогда не страдает изолированно одна мышца.

Парез центральный. Парез спастический - Неполный паралич, сопровождающийся признаками, характерными для паралича центрального. При центральном парезе обращает на себя внимание нарушение плавности произвольных движений, расстройство постуральных и локомоторных функций.

Тоддовский паралич. Паралич Тодда - Центральный паралич или парез, проявляющийся в постпридаточном периоде после парциального или вторично-генерализованного эпилептического припадка. На ЭЭГ при этом регистрируются диффузные медленные волны. Постприпадочный паралич или парез может сохраняться до суток и способствовать выявлению эпилептогенного фокуса. Описал его в 1855 г. английский врач R. Todd (1809-1860).

Паралич периферический. Паралич вялый - Кроме отсутствия активных движений, имеется низкий мышечный тонус (атония), отсутствие рефлексов (арефлексия), а со временем наступает атрофия мышц в парализованной части тела. При этом мышцы становятся дряблыми, чрезмерно растяжимыми. При практически полной денервации мышцы в течение 4 месяцев она вследствие атрофии теряет до 20-30% от своей массы. Кроме того, в зоне поражения выявляется извращение электрической возбудимости нервов и мышц. Паралич возникает вследствие поражения периферических двигательных нейронов (нейронов передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов), а также аксонов этих нейронов, участвующих в формировании структур периферической нервной системы (спинномозговые корешки, нервные сплетения и периферические нервы). При поражении периферической нервной системы, кроме двигательных расстройств, в соответствующей зоне возможны и нарушения чувствительности.

Парез периферический. Парез вялый - Неполный паралич, сопровождающийся признаками, характерными для паралича периферического.

Окулоцефалический рефлекс. Головы и глаз куклы феномен. Кантелли симптом - Рефлекторное отклонение глазных яблок в противоположную сторону при пассивных поворотах головы больного в горизонтальной и вертикальной плоскости, которые проводит врач сначала медленно, а затем быстро. При этом после каждого поворота голову больного на некоторое время следует удерживать в крайнем положении. В норме при проверке рефлекса повороты осуществляются с участием стволовых механизмов, а источниками идущей к ним пульсации являются лабиринт, вестибулярные ядра и шейные проприорецепторы. В норме рефлекторные движения взора при проверке рефлекса у бодрствующего человека подавляются в связи с фиксацией взора, возникающей под влиянием полушарий большого мозга. Положителен рефлекс, таким образом, лишь при нарушенном сознании, обычно при коме. Однако он нарушается и при поражении мозгового ствола, так как функция нейрональных путей, обеспечивающих движения глазных яблок в горизонтальной плоскости, сохраняется лишь при целости области, окружающей ядро отводящего нерва и медиальных продольных пучков, связующих эти пути с глазодвигательными ядрами противоположной стороны. При оценке рефлекторных движений глазных яблок в процессе проверки рефлекса можно выявить: 1) при коме, развившейся вследствие двустороннего поражения полушарий или угнетения их функций в результате токсических воздействий, возникает рефлекторная расторможенность стволовых рефлексов и глазные яблоки легко отклоняются в направлении, противоположном повороту головы; 2) так как полноценные содружественные окулоцефалические реакции возможны лишь при целости проводящих путей мозгового ствола на протяжении от верхних шейных сегментов спинного мозга и продолговатого мозга, в которых при поворотах головы возникают вестибулярные и проприоцептивные импульсы, до среднего мозга, в котором берут начало глазодвигательные нервы, а также при непрерывности медиальных продольных пучков, соединяющих эти регионы, наличие рефлекса является адекватным подтверждением целости отмеченных структур и указывает на то, что имеющееся коматозное состояние не связано с. первичной стволовой патологией. Вместе с тем стойкое отсутствие рефлекса у больного в коматозном состоянии является основанием для суждения о наличии у него патологического процесса в мозговом стволе. В случае дремотного состояния больного в процессе проверки рефлекса при первых двух-трех поворотах головы возникают содружественные повороты взора в противоположную сторону, но затем исчезают, так как проведение пробы ведет к пробуждению больного. Описал Cantelli.

Гертвига-Мажанди симптом - Особая форма приобретенного косоглазия, при котором глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое - кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положеие глаз сохраняется и при изменении положения взора. Обусловлен поражением покрышки среднего мозга и проходящих через нее медиальных продольных пучков. Может быть следствием нарушения кровообращения в мозговом стволе, опухоли субтенториальной локализации или черепно-мозговой травмы. Описали в 1826 г. немецкий физиолог K. Hertwig (1798-1887) и в 1839 г. французский физиолог F. Magendie (1783-1855).

Офтальмоплегия - Обездвиженность глазного яблока. Выделяют следующие варианты офтальмоплегии: 1) наружную следствие поражения отводящего, блокового нервов и двигательной части глазодвигательного нерва, в результате развивается паралич поперечнополосатых мышц глазного яблока при сохранности аккомодации и реакций зрачка на свет; 2) внутреннюю, возникающую при поражении парасимпатической части глазодвигательного нерва, что проявляется изолированным параличом ресничной мышцы и сфинктера зрачка, регулирующих конфигурацию хрусталика, состояние сфинктера зрачка. В результате возникают расширение зрачка, нарушение реакции его на свет (иридоплегия) и паралич ресничного тела (цилиоплегия), ведущий к параличу аккомодации. Возможна также полная офтальмоплегия.

Парино синдром - Паралич взора вверх, обычно сочетающийся с нарушением конвергенции глазных яблок. Иногда сопровождается вертикальным нистагмом и ослаблением реакции зрачков на свет. Возникает при поражении парацентрального отдела ретикулярной формации мозгового ствола в покрышке моста и рострального ядра медиального продольного пучка в среднем мозге на уровне пластинки крыши среднего мозга или задней спайки, входящей в состав эпиталамуса. Возможный признак опухоли шишковидного тела, окклюзии перфорирующих артерий средней линии (ветвей базилярной артерии) с формированием двусторонних инфарктов среднего мозга. Описал в 1886 г. французский офтальмолог Н. Parinaud (1844-1905).

Паралич взора при поражении моста - Проявление повреждения моста, сопровождающееся расстройством функции волокон корково-ядерного пути, идущих к ядру отводящего нерва, ниже их перекреста (зона мостового центра взора). В результате возникает содружественное отклонение глазных яблок в противоположную сторону, при этом они не могут перейти за среднюю линию в направлении патологического очага (“больной отворачивается от патологического очага в мозговом стволе”). Если повреждены и находящиеся по соседству корково-спинномозговые пути, возможно развитие центрального гемипареза на стороне, противоположной очагу, и тогда больной, “отворачиваясь от очага, смотрит на парализованные конечности”.

Поражения коркового центра взора синдром. Надъядерный паралич взора. Прево симптом - При нарушении функций коркового центра взора (кора задней части средней лобной извилины, поля 6 и 8) и связанных с ним надъядерных путей прекращаются нисходящие нервные влияния, необходимые для содружественного движения глаз в противоположную сторону. Поэтому взор отклоняется в сторону патологического очага (больной “смотрит на очаг”). Часто встречающееся проявление нарушения мозгового кровообращения в бассейне средней мозговой артерии. Описал швейцарский врач J. Prevost (1838-1927).

Парез взора вверх - Наступает в результате повреждения или сдавления претектальной зоны или области задней спайки на мезенцефально-диэнцефальном уровне. Признак двустороннего поражения медиальных продольных пучков и соседних с ними структур ретикулярной формации в покрышке среднего мозга.

Паралич взора в горизонтальном направлении - Содружественным взором принято называть сочетанность движения глазных яблок. Острое поражение лобной доли, например, при парциальной эпилепсии и геморрагическом инсульте может привести к временному повороту взора в сторону, противоположную патологическому очагу, и ограничению произвольных содружественных движений глазных яблок в сторону очага вследствие раздражения коркового центра взора синдрома. При этом возможна сохранность спонтанных движений глаз, что наблюдается, в частности, при проверке офтальмоцефалического рефлекса. Длительное непроизвольное содружественное отклонение глазных яблок в сторону патологического очага у больного с гемипарезом свидетельствует о поражениях коркового центра взора синдрома, который обычно принято локализовать в задней части средней лобной извилины (“больной смотрит на очаг”). Причиной такого поражения чаще является инсульт. Необходимо дифференцировать с параличом взора при поражении моста головного мозга в случаях нарушения функции мостового центра взора.

Поражения пирамид синдром - Изолированное поражение пирамид, расположенных на передней стороне продолговатого мозга, через которые проходит приблизительно 1 млн. аксонов, составляющих собственно корково-спинномозговой путь, ведет к развитию центрального, преимущественно дистального тетрапареза, при этом более значителен парез рук. Мышечный тонус невысок, пирамидные патологические знаки могут отсутствовать.

Бульбарный синдром. Паралич бульбарный - Сочетанное поражение каудальной группы черепных нервов языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного. Возникает при нарушении функций их ядер, корешков, стволов. Проявляется бульбарной дизартрией или анартрией, в частности носовым оттенком речи (назолалия) или утратой звучности голоса (афония), расстройством глотания дисфагией. Возможны атрофия и фибрилляция в языке, проявления вялого пареза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, вестибулярные расстройства. Обычно угасают небные, глоточные и кашлевой рефлексы. Особенно опасны возникающие при этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Псевдобульбарный синдром. Паралич псевдобульбарный - Сочетанное нарушение функций каудальной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей. При этом клиническая картина напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы мышц имеют центральный характер (тонус их повышен, нет гипотрофии, фибрилляций), а глоточный, небный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены. Кроме того, характерна выраженность орального автоматизма рефлексов, неконтролируемые эмоциональные реакции насильственный плач, реже насильственный смех.

Раздражения коркового центра взора синдром - Ирритативный или эпилептический феномен, обусловленный остро возникающим раздражением коркового центра взора (задних отделов средней лобной извилины, поля 6 и 8) и характеризующийся отклонением головы и взора в сторону, противоположную патологическому очагу (больной “отворачивается” от очага адверсивный приступ). Может возникать во время эпилептического припадка или при кровоизлиянии в полушарие большого мозга. В первом случае отклонение взора исчезает с прекращением припадка, при геморрагических инсультах может удерживаться в течение нескольких минут, иногда нескольких часов и обычно сменяется поражения коркового центра взора синдромом .

Тонус мышц - Тонус (лат. tonus напряжение) рефлекторное напряжение мышц, которое зависит от характера достигающей этой мышцы нервной импульсации (нервно-мышечный тонус) и от происходящих в ней метаболических процессов (собственный тонус мышцы). Обеспечивает подготовку к движению, сохранность равновесия и позы, способность сопротивляться перерастяжению мышцы. В норме, даже будучи расслабленной, мышца находится в состоянии некоторого напряжения. При сохранении фиксированной позы и при движениях возникает сокращение одних мышц и расслабление других. Соотношение тонуса мышц агонистов и антагонистов (их реципрокность) изучал английский физиолог Шеррингтон. При нарушении иннервации мышцы тонус ее может нарастать по контрактильному или пластическому типу. При деиннервации мышцы тонус ее резко снижается, так как она лишается регулирующих влияний со стороны нервной системы. Состояние тонуса мышц оценивается в процессе наблюдений за активными движениями больного, при осмотре и ощупывании его мышц, при пассивных изменениях положения в пространстве частей тела больного. Снижение или отсутствие тонуса гипотония или атония мышц, нормальный тонус нормотония мышц, высокий тонус мышечная гипертония, которая может быть спастической или пластической.

Тонус мышц спастический. Гипертония мышечная спастическая - Спастическое напряжение мышц, при этом мышечный тонус неравномерный, возможны складного ножа феномен, отдачи феномен, выявляются защитные рефлексы и другие признаки центрального пареза или паралича. Является характерным признаком поражения структур, связующих центральный двигательный нейрон с периферическим. При остром поражении их на уровне головного мозга спастический тонус обычно возникает не сразу, некоторое время парализованные мышцы оказываются вялыми, однако сухожильные рефлексы при этом сохраняются или повышаются. Спастический тонус связан с чрезмерной активностью периферических мотонейронов, высвободившихся от тормозящих воздействий со стороны структур ретикулярной формации мозгового ствола. При этом в руках обычно преобладает тонус в мышцах-сгибателях, в ногах в разгибателях.

Бабинского пирамидный рефлекс (симптом) - Штриховое раздражение наружнего края подошвы, направленное от пятки к пальцам, вызывает медленное тоническое разгибание большого пальца стопы, иногда сопровождающееся веерообразным разведением остальных пальцев. Признак пирамидной недостаточности. Описал в 1896 г. французский невропатолог J. Babinski (1857-1932).

Россолимо рефлекс - Короткие отрывистые удары ладонной поверхностью дистальных фаланг кисти врача по подошвенной поверхности дистальных фаланг II-IV пальцев стопы лежащего на спине больного вызывает их подошвенное сгибание. Признак пирамидной недостаточности. Описал в 1902 г. отечественный невропатолог Г.И. Россолимо (1860-1928).

Клонус стопы - Врач сгибает ногу лежащего на спине больного в коленном и тазобедренном суставах, придерживая при этом голень левой рукой, а правой рукой в это время производит резкое тыльное разгибание стопы. Наступает клоническое сокращение икроножных мышц, и стопа больного ритмично сгибается и разгибается в течение всего периода, пока сохраняется натяжение пяточного сухожилия. Клонус стопы может быть и спонтанным, если больной опирается передней частью стопы об пол или о спинку кровати. Признак пирамидной недостаточности. Иногда клонус стопы выявляется и при неврозах, но тогда он неритмичен и непостоянен, имеет изменчивую амплитуду.

Орального автоматизма рефлексы - Группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании их рефлекторных дуг принимают участие тройничный и лицевой нервы и их ядра, а также нейроны ядра подъязычного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 23 лет. Позже тормозное влияние на них оказывают базальные узлы и кора большого мозга. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными выше ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ сосательным или поцелуйным движением. Характерны, в частности, как одно из проявлений псевдобулъбарного синдрома.

Хоботковый рефлекс. Бехтерева оральный рефлекс - Легкое постукивание молоточком по верхней губе больного или по его пальцу, положенному поперек на губы, вызывает непроизвольное выпячивание губ. Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев (1857-1927).

Сосательный рефлекс. Оппенгейма сосательный рефлекс - Штриховое раздражение губ ведет к появлению сосательных движений. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim (1858-1919).

Вюрпа-Тулуза рефлекс. Вюрпа губной рефлекс - Непроизвольное вытягивание губ, напоминающее сосательное движение, возникающие в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Один из орального автоматизма рефлексов. Описали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.

Оппенгейма оральный рефлекс - Штриховое раздражение губ, кроме сосательного рефлекса, вызывает жевательные, а иногда и глотательные движения. Относится к орального автоматизма рефлексам. Описал немецкий невропатолог Н.Oppenheim (1858-1919).

Эшериха рефлекс - В ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта возникает резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием “морды козла”. Относится к орального автоматизма рефлексам. Описал немецкий врач Escherich (1857-1911).

Щечный рефлекс - При постукивании молоточком по щеке возникает выпячивание губ. Один из орального автоматизма рефлексов.

Бульдога рефлекс. Янишевского рефлекс - В ответ на раздражение шпателем губ, твердого неба, десен возникает тоническое смыкание челюстей. Относится к орального автоматизма рефлексам. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский (род. в 1873 г.).

Назолабиальный рефлекс. Аствацатурова носогубный рефлекс - Постукивание молоточком по спинке или кончику носа вызывает сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ. Относится к орального автоматизма рефлексам. Описал отечественный невропатолог М.И.Аствацатуров (1877-1936).

Ладонно-подбородочный рефлекс. Маринеску-Радовича рефлекс - В сравнении с оральными рефлексами более поздний экстероцептивный кожный рефлекс. Рефлекторная дуга замыкается на уровне подкорковых структур. Торможение рефлекса обеспечивает кора большого мозга. Вызывается штриховым раздражением кожи ладони в области тенара. При этом на той же стороне возникает сокращение подбородочной мышцы. В норме вызывается у детей до 4-х летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой патологии, при поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в частности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinescu (1863-1938) и французский врач G. Radovichi ( род. В 1868 г.)

Лагофтальм - (Заячий глаз, Белла при поражении лицевого нерва феномен) - Проявление прозоплегии (паралича мимических мышц, обусловленное поражением лицевого нерва): при попытке закрыть глаза веки на стороне поражения не смыкаются, глазное яблоко остается неприкрытым и можно видеть, как оно отклоняется вверх и кнаружи. Зияющую глазную щель при этом заполняет лишь склера (симптом Белла). Следствие вялого паралича круговой мышцы глаза. Описал шотландский врач Ch. Bell (1774-1842).

Гидроцефалия. Водянка мозга - Проявляется расширением желудочковой системы и может быть открытой или закрытой. Нередко сопровождается нарушениями в двигательной сфере и изменением высших психических функций. Развивающаяся в раннем детском возрасте гидроцефалия ведет к расхождению костей черепа и в связи с эти к его увеличению и деформации. Иногда дифференцируют внутреннюю гидроцефалию (расширение желудочковой системы мозга) и наружную гидроцефалию (расширение подпаутинных пространств, ликворных цистерн). При диффузных атрофических процессах в мозге обычно наблюдается их сочетание и тогда гидроцефалию расценивают как заместительную, компенсаторную или гидроцефалию ex vacuum.

Хватательный рефлекс. Бехтерева хватательный симптом. Янишевского-Бехтерева хватательный рефлекс - Непроизвольное схватывание и удержание предмета, которым производится штриховое раздражение кожи ладони у основания пальцев. Наблюдается при обширном поражении преимущественно лобной доли, которому нередко сопутствуют повышение внутричерепного давления, смещение полушария большого мозга или выраженные сосудистые и метаболические расстройства. Описали отечественные невропатологи А.Е. Янишевский (род. в 1873 г.) и В.М. Бехтерев (1857-1927).

Хватательный феномен пальцев стопы. Германа хватательный симптом. Гольдштейна Рейхманна лобный симптом - Тоническое сгибание пальцев стопы при штриховом раздражении подошвы или давлении на нее. Признак поражения лобных долей полушарий большого мозга. Описали польский невропатолог E.Herman, немецкие невропатологи К. Goldstein (1878-1956) и N. Reichmann (1851-1918).

Предвестники эпилептического припадка - Субъективные проявления, выражающиеся беспричинной сменой настроения, тревогой, страхом, подавленностью, мыслями о надвигающемся “конце света”, растерянностью. При этом характерны эмоциональные и вегетативные расстройства, иногда отдельные мышечные подергивания. Эти проявления могут возникать за несколько часов, а иногда за сутки и более до генерализованного тонико-клонического эпилептического припадка.

Первично-генерализованный эпилептический припадок. Центрэнцефалический эпилептический припадок. - Судорожный или бессудорожный эпилептический припадок, не имеющий очаговых клинических и электрофизиологических признаков. Чаще проявляется в форме абсанса или генерализованного тонико-клонического припадка, однако может быть и тоническим, клоническим, миоклоническим, атоническим. В патогенезе припадков решающее значение обычно имеют наследуемые особенности метаболизма мозговой ткани.

Генерализованный тонико-клонический припадок. Большой судорожный припадок. Эпилептический припадок типа grand mal - После возможных предвестников и ауры проявляется острой потерей сознания, расширением зрачков и мышечной атонией. Падая, больной может получить травму. Через мгновение возникают тонические судороги. Они продолжаются до 30 с. При этом мышечный тонус сначала повышается в мышцах-сгибателях, но затем судороги охватывают всю скелетную мускулатуру и особенно выраженным оказывается тонус мышц-разгибателей. Глаза в это время широко раскрыты, зрачки широкие, на свет не реагируют, глазные яблоки иногда слегка дивергируют и повернуты вверх. Рот полуоткрыт, плечи отведены и ротированы кнаружи, предплечья полусогнуты, возможны разгибание и пронация предплечий, судороги в пальцах кистей по типу руки акушера. Ноги обычно приведены и ротированы кнаружи, большие пальцы стоп нередко разогнуты. Возможен опистотонус. В связи с сокращением дыхательных мышц в начале тонической фазы возникает интенсивный выдох, воздух при этом выходит через суженную голосовую щель, что может обусловить нечленораздельный “эпилептический крик”. В период тонической фазы припадка дыхание задержано, шейные вены вздуты, кожные покровы синюшны. Пульс частый, напряженный, АД повышено. Следующая фаза припадка - клоническая. Она начинается с глубокого вдоха и дрожания конечностей, амплитуда которого быстро нарастает, возникают генерализованные клонические судороги, между которыми вскоре появляются все удлиняющиеся паузы. В процессе клонической фазы часто возникают прикусы языка, слизистой оболочки щек, гиперсаливация. При этом изо рта больного выделяется пенистая слюна, нередко окрашенная кровью. Дыхание прерывистое, хриплое (“эпилептический храп”). Повышена секреция трахеобронхиальных желез, отмечается гипергидроз. Постепенно уменьшается частота и амплитуда клонических судорог, их сменяют отдельные постепенно исчезающие мышечные подергивания. Длительность клонической фазы до 40-60 с. Затем наступает атония мышц, что ведет, в частности, к расслаблению сфинктеров и у пусканию мочи. Общая длительность припадка обычно в пределах 2-3 мин. После этого еще несколько минут отсутствуют зрачковые и роговичные рефлексы, сохраняется расстройство сознания (эпилептическая кома). Постепенно это состояние переходит в сон. При восстановлении сознания больной жалуется на головную боль, боли во всем теле, разбитость. Припадок им полностью амнезируется, за исключением предвестников и ауры. После припадка возможны сумеречное состояние, психомоторное возбуждение и другие психические расстройства. У детей тоническая фаза припадка иногда длительнее клонической, припадок может сопровождаться ушибами, прикусом языка, рвотой и недержанием не только мочи, но и кала. Во время припадка на ЭЭГ характерны ритмические разряды с частотой 8-14 Гц, низкой амплитуды с последующим возрастанием ее до 100-200 мкВ (в период тонической стадии) с переходом в разряды спайк-волна и полиспайк-волна (в клонической стадии).

Вторично-генерализованный эпилептический припадок - Термин применяется при наличии клинической и электрофизиологической очаговой симптоматики, хотя сам эпилептический припадок возникает сразу как генерализованный или же генерализации припадка предшествует хотя бы кратковременный парциальный элемент, например адверсия взора.

Абсанс. Малый эпилептический припадок - Абсанс (франц. absence отсутствие). Генерализованный эпилептический припадок, проявляющийся обычно в детском возрасте остановкой взора, кратковременным (на 2-15 сек) отключением сознания без судорог (как бы блокадой моторной и психической активности). При этом обычны вегетативные проявления (побледнение или покраснение лица, мидриаз, гиперсаливация и др.). Слово “абсанс” ввел в 1824 г. французский врач J. Са1meil.

Абсанс простой. Абсанс чистый - Абсанс, проявляющийся только кратковременным (на несколько секунд) отключением сознания. При этом нет изменения мышечного тонуса. Во время такого абсанса больной сохраняет прежнюю позу, удерживает находящиеся в руках предметы. На ЭЭГ во время простого абсанса выявляются пароксизмы разрядов, имеющие структуру комплексов спайк-волна с частотой разрядов 3 Гц и квалифицируемые как признак типичного абсанса. Если простой абсанс возникает во время разговора, то больной замолкает, но с возвращением сознания продолжает прерванную фразу. О простом абсансе сам больной узнает обычно не по своим ощущениям, а по реакции окружающих.

Абсанс сложный - Вариант сложного парциального припадка, во время которого кратковременное отключение сознания сопровождается другими неврологическими проявлениями (атонией мышц, миоклониями, автоматизмами и др.), характер которых определяет уточненное обозначение сложного абсанса.

Парциальные припадки. Фокальные припадки. Очаговые припадки - Могут быть простыми и сложными. Простые парциальные припадки бывают: 1) двигательные - джексоновские, адверсивные, речевые, постуральные; 2) сенсорные - соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, припадки головокружения эпилептического характера; 3) вегетативные; 4) с психопатологическими проявлениями - дисфазические, дисмнестические, аффективные, с иллюзиями и галлюцинациями. Сложные парциальные припадки делятся на: 1 ) начинающиеся как простые парциальные припадки с последующим нарушением сознания, иногда сочетающиеся с психическими автоматизмами; 2) начинающиеся с нарушения сознания и проявляющиеся, кроме того, очаговыми симптомами, возможными и при простых парциальных припадках, иногда сочетающиеся с психическими автоматизмами. Кроме того, возможны парциальные припадки с вторичной генерализацией.

Джексоновский припадок. Эпилепсия джексоновская. Браве-Джексона эпилепсия - Эпилепсия, обычно обусловленная очаговым органическим поражением мозга. Проявляется припадками в форме парциальных клонических судорог (соматомоторный джексоновский припадок), или парестезий (сома-тосенсорный джексоновский припадок), или их сочетаний (сенсомоторный припадок), возникающих в какой-либо определенной части тела при локализации патологического очага в зоне ее проекции на область пред- и тюстцентральных извилин противоположного полушария большого мозга. Эту форму эпилепсии в 1827 г. описал французский врач L. Bravais, а в 1863 г. дал подробное описание и объяснение патогенеза английский невропатолог J. Jeckson (1835-1911).

Джексоновский марш - Если при джексоновской эпилепсии судороги возникают в ноге, они могут последовательно распространяться на всю половину тела больного и только после вовлечения в процесс мышц лица переходить в генерализованный судорожный припадок. Если же судороги начинаются с мышц лица, они могут сразу же приобрести генерализованный характер. Описал английский невропатолог J. Jeckson (1835-1911).

Тоддовский паралич. Паралич Тодда - Центральный паралич или парез, проявляющийся в постпридаточном периоде после парциального или вторично-генерализованного эпилептического припадка. На ЭЭГ при этом регистрируются диффузные медленные волны. Постприпадочный паралич или парез может сохраняться до суток и способствовать выявлению эпилептогенного фокуса. Описал его в 1855 г. английский врач R. Todd (1809-1860).

Миоклонические припадки - Эпилептические припадки, проявляющиеся миоклоническим гиперкинезом. Могут быть трех видов: 1) массивные внезапные сокращения мышц тела и конечностей постоянного или периодического характера, иногда переходящие в судорожный припадок (Миоклонус-эпилепсия наследственная), 2) внезапные мышечные сокращения, единичные или сериями, общие или ограниченной группы мышц с кратковременным выключением сознания; 3) молниеносные сокращения ограниченной группы мышц при сохранном сознании.

Кожевниковский синдром. Кожевникова эпилепсия - Локальные гиперкинезы по типу миоклоний, чаще в дистальной части руки и на той же стороне в мышцах лица. Миоклонии иногда сочетаются с хореоатетозом, торсионной дистонией. Периодически гиперкинезы переходят в парциальный или генерализованный судорожный эпилептический припадок, могут быть сенсорные или психосенсорные нарушения. Сознание при этом чаще сохраняется. Возможны параличи, контрактуры, локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний. Чаще наблюдается у людей, переболевших клещевым энцефалитом, но может быть обусловлена и другими причинами. Описал в 1894 г. отечественный невропатолог А.Я. Кожевников (1836-1902).

 

Web version creation У Friends` software 2000, by Serkov S.V. All rights reserved end belong to "Medicina" publishing house.

Hosted by uCoz