Больная 25 лет. Болеет в течение пяти лет, когда стала часто падать, при ходьбе высоко поднимать ноги из-за свисания стоп. С раннего детства отставала в беге и ходьбе от сверстников. При поступлении состояние удовлетворительное, соматической патологии не выявлено. Неврологический статус: неплотно смыкает веки, отмечаются псевдогипертрофия круговых мышц рта, атрофия межлопаточных мышц (крыловидные лопатки), атрофия мышц плеч, большой грудной мышцы, движения в руках ограничены - руку поднимает до уровня груди. Атрофия мышц голеней, сухожильные рефлексы на ногах низкие, походка со степпажем. Сухожильные рефлексы с рук не вызываются. Проведена глобальная электромиография (ЭМГ, рисунок). При записи потенциалов с двуглавой мышцы плеча (максимальное усиление) отмечено снижение амплитуды кривой, увеличение количества полифазных потенциалов (рисунок 1 А - глобальная ЭМГ с двуглавой мышцы плеча, 1 Б - то же самое, но более медленная скорость разверстки). Данные изменения подтверждены спектральным анализом поверхностной ЭМГ двуглавой мышцы плеча (рисунок 2, А - отрезок записи ЭМГ, подвергнутый анализу, Б - гистограмма распределения мощности в частотных диапазонах от 2 до 256 Гц).

Эталон ответа